Le lymphome du manteau (LM) est un lymphome B survenant préférentiellement chez les sujets de plus de 65 ans et représentant environ 2 à 10 % de l’ensemble des lymphomes B. Il existe deux formes de la maladie : LM classique à présentation ganglionnaire (SOX11+) et LM non ganglionnaire (SOX11−), souvent leucémique, avec des différences sur les plans clinique, immunohistochimique et moléculaire. Les principaux facteurs pronostiques validés dans le lymphome du manteau sont : la morphologie, l’index de prolifération Ki-67 et la présence de mutations de TP53 (dont l’expression immunohistochimique de la protéine p53 peut être le reflet indirect). Sur le plan clinique, le pronostic des patients pris en charge pour un LM s’est considérablement amélioré grâce à l’introduction des inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTKi), des anticorps anti-CD20 et des immunothérapies. Nous rapportons un patient de 63 ans avec un LM de localisation médullaire présentant un profil immunohistochimique CD20+, CD5+, cycline D1+, SOX11−, avec comme particularités une morphologie blastoïde, une expression diffuse de la TdT et un réarrangement du gène MYC. Cette association exceptionnelle dans un LM suggère un processus de dédifférenciation tumorale et élargit le spectre clinico-biologique des LM, avec d’importants enjeux diagnostiques et pronostiques.

Mantle cell lymphoma is a B-cell lymphoma that occurs predominantly in individuals over 65 years of age and accounts for approximately 2–10% of all B-cell lymphomas. Two forms of the disease are recognized: the classical nodal mantle cell lymphoma and the non-nodal form, the later being often leukemic and SOX11−, with differences at the clinical, immunohistochemical, and molecular levels. The main validated prognostic factors in mantle cell lymphoma include morphology, the Ki-67 proliferation index, and presence of TP53 mutations and/or immunohistochemical expression of the p53 protein. Clinically, the prognosis of patients with mantle cell lymphoma has markedly improved with the introduction of Bruton's tyrosine kinase inhibitors (BTKi), anti-CD20 monoclonal antibodies, and immunotherapies. We report a 63 year-old man with bone marrow involvement by mantle cell lymphoma displaying an immunohistochemical profile CD20+, CD5+, cyclin D1+, SOX11−, with distinctive features including blastoid morphology, diffuse TdT expression, and MYC gene rearrangement. This exceptional association of blastoid morphology, TdT expression, and MYC rearrangement in mantle cell lymphoma suggests a process of tumor dedifferentiation and broadens the clinico-biological spectrum of mantle cell lymphoma, raising significant diagnostic and prognostic challenges.