En 2024, l’OMS a publié pour la première fois une classification internationale dédiée à l’ensemble des tumeurs pédiatriques, marquant un événement majeur pour la communauté des pathologistes pédiatres avec la parution du « Blue Book » pédiatrique. Cette revue abordera les tumeurs conjonctives des tissus mous. Sans surprise, leur classification reprend l’organisation de la version 2020 de l’OMS pour les tumeurs conjonctives, structurée selon des classes histogénétiques (tumeurs adipeuses, fibroblastiques/myofibroblastiques, etc.). Pour chaque entité, nous mettrons en avant les éléments essentiels pour les pathologistes, en insistant sur les avancées récentes, y compris celles qui ne figurent pas encore dans la classification OMS. En effet, son processus de rédaction international et consensuel ne permet pas toujours d’intégrer les découvertes les plus récentes.

In 2024, the WHO published for the first time an international classification dedicated to all pediatric tumors, marking a major milestone for the pediatric pathology community with the release of the pediatric “Blue Book.” This review will focus on soft tissue connective tumors. Unsurprisingly, their classification follows the structure of the 2020 WHO classification for connective tissue tumors, organized according to histogenetic categories (adipocytic tumors, fibroblastic/myofibroblastic tumors, etc.). For each entity, we will highlight the essential elements for pathologists, emphasizing recent advances, including those not yet included in the WHO classification. Indeed, its international and consensus-based editorial process does not always allow for the integration of the most recent discoveries.