L'ostéosarcome est une tumeur rare. Il représente la plus fréquente des tumeurs osseuses primitives malignes chez l'homme jeune de moins de 40 ans. La plupart des ostéosarcomes sont développés au sein de la médullaire de la métaphyse des os longs, la forme dite «  conventionnelle  » de haut grade prédomine. Les ostéosarcomes de surface concernent 10 % des lésions avec une majorité d'ostéosarcomes parostéaux. Lors de la palpation d'une masse ferme ou devant des douleurs musculosquelettiques, un bilan radiographique est prescrit en première intention : la radiographie standard reste le premier moyen de détection. Le bilan d'extension comporte une imagerie par résonance magnétique de la totalité de l'os atteint, un scanner local, un scanner thoracique et une tomographie par émission de positons. Le diagnostic de certitude est histologique après une biopsie. Le pronostic reste intimement lié à la précocité et à la qualité de la prise en charge : il est donc impératif de savoir évoquer le diagnostic et orienter les patients dans les plus brefs délais vers les centres de référence pour une prise en charge multidisciplinaire.