Autoimmune hemolytic anaemias (AIHAs) represent different subtypes of a rare autoimmune disease in which autoantibodies targeting autoantigens expressed on autologous red blood cells’ (RBCs) membrane are produced, leading to their accelerated destruction. In the presence of hemolytic anaemia, the direct antiglobulin test (DAT) is the cornerstone of AIHA diagnosis. AIHAs are classified according to the isotype and the thermal optimum of the autoantibody, into warm (wAIHAs), cold and mixed AIHAs. wAIHAs, by far the most frequent type of AIHAs, are associated with underlying conditions in ∼50% of cases. Among adults, cold AIHAs include cold agglutinin disease (CAD), and cold agglutinin syndrome (CAS) when there is an underlying condition. Both CAD and CAS are IgM cold-antibody driven AIHAs characterized by classical complement pathway-mediated hemolysis. The management of AIHAs which has has long been empirical is mostly based on corticosteroids ± rituximab for wAIHAs and on rituximab ± bendamustine for CAD requiring to be treated, complement inhibition with sutimlimab being a new therapeutic option for CAD. This article reporting the French guidelines focused on diagnosis and treatment of adult AIHAs is adapted from the last update of the Protocole National de Diagnostic et de Soins (French protocol for diagnosis and management). These guidelines have been set up and led by the French national center for adult’ immune cytopenias (CeReCAI).

Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) correspondent à différents sous-types d’une maladie auto-immune rare au cours de laquelle sont produits des autoanticorps ciblant des autoantigènes exprimés à la membrane des globules rouges conduisant à leur destruction accélérée. En présence d’une anémie hémolytique, l’examen ou test direct à l’antiglobuline (TDA) est l’examen clé pour la confirmation du diagnostic d’AHAI. Les AHAI sont classées en AHAI à anticorps « chauds », « froids » ou « mixtes » en fonction de l’isotype de l’autoanticorps en cause et de son optimum thermique. Les AHAI à anticorps chauds qui représentent la forme la plus fréquente des AHAI de l’adulte sont dites « secondaires » ou associées à une maladie sous-jacente dans 50 % des cas. Les AHAI à anticorps froids qui incluent la maladie des agglutinines froides (MAF) et le syndrome des agglutinines froides sont dues à un autoanticorps IgM donnant lieu à une hémolyse dépendante de l’activation de la voie classique du complément. La prise en charge des AHAI qui a longtemps été purement empirique repose essentiellement sur les corticoides ± le rituximab pour les AHAI à anticorps chauds et sur le rituximab ± la bendamustine pour la MAF justifiant un traitement ; l’inhibition du complément par le sutimlimab étant une nouvelle option thérapeutique dans la MAF. Cet article est une synthèse des principales recommandations françaises axées sur les aspects diagnostiques et thérapeutiques des AHAI de l’adulte, adaptée à partir de la dernière mise à jour du Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) initiée et coordonnée par le centre national de référence maladies rares sur les cytopénies auto-immunes de l’adulte (CeReCAI) sous l’égide de la filière de santé maladies rares sur les maladies rares immuno-hématologiques (MaRIH).