Les aspergilloses et mucormycoses sont les principales causes d'infections fongiques filamenteuses du système nerveux central. Les vascularites cérébrales compliquent 25 à 30 % des infections fongiques invasives filamenteuses et s'accompagnent d'une mortalité élevée (50–80 %). Les données concernant la présentation clinique et radiologique des vascularites cérébrales à Aspergillus et Mucorales sont limitées et reposent essentiellement sur des petites séries de cas. Il n'existe pas de recommandations spécifiques pour leur prise en charge thérapeutique, et le bénéfice potentiel des traitements anticoagulants ou anti-inflammatoires reste inconnu. Nous présentons ici une description détaillée de patients atteints de vascularite cérébrale compliquant des aspergilloses et mucormycoses cérébrales.

Nous avons conduit une étude multicentrique rétrospective dans 14 centres hospitaliers français. Quarante-cinq patients avec une vascularite cérébrale compliquant une aspergillose et/ou une mucormycose cérébrale ont été inclus. Les données cliniques, biologiques et radiologiques ont été recueillies à partir des dossiers médicaux. Les imageries cérébrales des patients ont été relues par deux neuroradiologues. Le critère de jugement principal était la mortalité globale à 6 semaines.

Quarante-cinq patients présentant une vascularite cérébrale associée à une infection fongique invasive du SNC ont été inclus, dont 31 aspergilloses cérébrales, 9 mucormycoses cérébrales et 5 co-infections. Un phénotype ischémique était observé chez 33 patients et un phénotype hémorragique chez 22, avec des chevauchements possibles.

Les lésions artérielles directes étaient fréquentes et touchaient majoritairement les gros vaisseaux. Les sténoses ou occlusions artérielles, principalement carotidiennes, étaient souvent associées à des infarctus cérébraux, notamment jonctionnels suggérant un mécanisme hémodynamique. Les anévrismes artériels, plus rares, étaient le plus souvent compliqués d'hémorragies cérébrales. Une thrombose veineuse était observée chez 9 patients (22 %).

Les traitements spécifiques des lésions vasculaires cérébrales étaient rarement instaurés. Parmi les patients présentant des sténoses ou occlusions artérielles, peu ont reçu un traitement antiagrégant ou une anticoagulation à dose curative, avec des récidives ischémiques fréquentes et un risque hémorragique non négligeable.

Un traitement par corticothérapie a été administré chez un petit nombre de patients et était associé à un pronostic défavorable.

La mortalité globale était élevée, atteignant près de 70 % à 6 semaines, avec un pronostic particulièrement sombre chez les patients présentant un phénotype hémorragique.

Nous avons pu caractériser des lésions ischémiques et hémorragiques de vascularites cérébrales fongiques. La mortalité globale à 6 semaines était très élevée, notamment en cas de lésions hémorragiques. Concernant la prise en charge thérapeutique, le traitement antifongique reste la pierre angulaire du traitement. Nous n'avons pas pu conclure sur l'efficacité des traitements anti-thrombotiques. En revanche, il ne semble pas y avoir de rationnel pour l'utilisation des traitements anti-inflammatoires.