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Une vascularite de révélation atypique : a propos d’une nouvelle observation - 04/06/26

Doi : 10.1016/j.revmed.2026.03.349 
H. Souiai 1, , W. Skouri 1, S. Dghaies 1, A. Khsiba 2, M. Mouna 2, R. Mankai 1, H. Tounsi 1, R. Amri 1, H. Lamine 2
1 Médecine interne, CHU Tahar Maamouri, Nabeul, Tunisie, Tunisie 
2 Gastroentérologie, hôpital universitaire Mohamed Taher Maamouri, Nabeul, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les vascularites des petits vaisseaux peuvent se manifester par des atteintes digestives rares et souvent non spécifiques survenant généralement au cours de l’évolution de la maladie. L’atteinte gastro-intestinale au cours des vascularites se présentent sous forme d’ulcérations, de sténoses ou de troubles de la motricité digestive, mimant fréquemment d’autres pathologies inflammatoires ou infiltratives du tube digestif. Ce cas illustre une forme rare d’atteinte duodéno-iléale révélatrice d’une vascularite à ANCA, soulignant l’intérêt du diagnostic précoce.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 45 ans, sans antécédents pathologiques notables, admis pour des épigastralgies et des vomissements évoluant depuis six mois, associés à une anorexie et à un amaigrissement important. À l’examen clinique, le patient était cachectique, avec un indice de masse corporelle à 14,9 kg/m 2 . L’examen somatique étant sans particularités hormis une sensibilité épigastrique isolée. Le bilan biologique initial était sans particularité, notamment pas de syndrome inflammatoire, ni d’anomalies de la numération formule sanguine, de la fonction hépatique et rénale. Le scanner abdominal a mis en évidence un épaississement de la première portion duodénale.L’endoscopie digestive haute mettait en évidence une atteinte duodénale ulcérée, do minée par un ulcère non sténosant du bulbe et des ulcérations duodénales avec aspect en « carte de géographie » sur muqueuse boursouflée. La coloscopie a montré une iléite ulcérée. L’analyse histologique des biopsies révélait une duodénite chronique active caractérisée par un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles, associé à la présence d’un micro granulome. L’immunofluorescence directe était négative. Devant la progression et l’aggravation de la symptomatologie digestive, la reprise de l’interrogatoire a mis en évidence des paresthésies bilatérales des membres inférieurs ainsi qu’une hypoacousie évoluant depuis un an, avec une aggravation récente. L’examen oto-rhino-laryngologique, complété par une audiométrie, mettait en évidence une surdité de perception bilatérale avec un scanner du massif facial sans anomalies. L’électroneuromyographie était sans anomalies. Le bilan immunologique objectivait une positivité des p-ANCA et des anticorps anti-PR3, tandis que les anticorps antinucléaires, la cryoglobulinémie et la sérologie de la maladie cœliaque étaient négatifs.

Le diagnostic de vascularite associée aux ANCA avec atteinte digestive à type de duodénite ulcérée et atteinte oto-rhino-laryngologique a ainsi été retenu. Le patient a été traité par des boli de solumedrom relayés par 1 mg/kg/j d’équivalent de prednisone associée à une biothérapie à base d’anti-CD20 devant l’atteinte digestive très sévère. L’évolution a été favorable, marquée par une amélioration clinique significative, notamment la régression des douleurs abdominales et des vomissements, avec stabilisation de l’état général. Une endoscopie digestive de réévaluation est programmée à six mois afin d’apprécier la cicatrisation muqueuse et la réponse thérapeutique.

Conclusion

Cette observation illustre qu’une atteinte digestive ulcérée, même en l’absence de syndrome inflammatoire biologique, peut révéler une vascularite associée aux ANCA et mimer une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Elle souligne l’importance d’une approche diagnostique globale intégrant les manifestations extra-digestives et même les données immunologiques. Un diagnostic et une prise en charge précoces conditionnent le pronostic et permettent de prévenir les complications évolutives.

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