La grossesse représente un facteur de risque connu de syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), et la survenue d’un CAPS au cours d’une grossesse est associée à une morbi-mortalité fœtale importante. L’objectif de notre étude était de décrire le pronostic maternel et fœtal en cas de nouvelle grossesse après un épisode de CAPS.

Nous avons réalisé une étude rétrospective descriptive multicentrique française avec une identification des patientes via l’étude du GR2 (Groupe de Recherche sur la Grossesse et les maladies Rares et Rhumatologiques), la base de données SAPL-lupus, et via un appel à observations. Nous avons inclus les patientes ayant eu une grossesse après un épisode de CAPS. Le diagnostic de syndrome des antiphospholipides (SAPL) devait être confirmé d’après les critères EULAR-ACR 2023 [1 Barbhaiya M., Zuily S., Naden R., Hendry A., Manneville F., Amigo M.C. , et al. 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria Annals of the Rheumatic Diseases oct 2023 ;  82 (10) : 1258-1270  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] , et le CAPS probable ou certain d’après les critères d’Erkan de 2010 [2 Erkan D., Espinosa G., Cervera R. Catastrophic antiphospholipid syndrome: Updated diagnostic algorithms Autoimmunity Reviews déc 2010 ;  10 (2) : 74-79  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] . Nous avons exclu les grossesses se terminant par une interruption volontaire de grossesse.

Nous avons inclus 22 grossesses chez 14 patientes dont 8 (57 %) avaient un lupus systémique (LS) associé. En plus de l’atteinte microvasculaire du CAPS (n = 14, 100 %), le SAPL était obstétrical (n = 11, 79 %), artériel (n = 9, 64 %), et/ou veineux (n = 6, 43 %). Il y avait une triple positivité des anticorps antiphospholipides chez 9 (64 %) patientes.

La grossesse avait été un facteur favorisant du CAPS chez 9 (64 %) patientes, avec une issue défavorable de 7 de ces 9 précédentes grossesses (78 %) : 6 pertes fœtales à un terme médian de 24 [24,25] semaines d’aménorrhée (SA), et 1 interruption médicale de grossesse pour malformation. Parmi ces 9 patientes, le CAPS était inaugural du SAPL chez 4 patientes, qui ne recevaient donc pas de traitement anticoagulant curatif ni aspirine avant le CAPS. Les 5 autres patientes étaient toutes traitées par une anticoagulation curative par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) et 3 de l’aspirine avant le CAPS.

Concernant les antécédents obstétricaux des 14 patientes hors CAPS, on observait sur 18 grossesses : 11 (61 %) pertes fœtales, 3 (17 %) interruptions médicales de grossesse, 2 (11 %) interruption volontaire de grossesse, et 2 (11 %) naissances vivantes.

Concernant les 22 grossesses survenant après le CAPS, le délai médian depuis le CAPS était de 3 [1–6] ans et l’âge maternel médian 32 [30–33] ans. Toutes les grossesses étaient traitées par anticoagulation curative, HBPM (n = 19, 86 %) ou anti-vitamine K (n = 3,14 %, chez une même patiente en rupture de suivi, grossesses non désirées se terminant par 3 fausses couches précoces), en association avec de l’aspirine (n = 19,86 %), de l’hydroxychloroquine (n = 18,82 %) et une corticothérapie (n = 9,41 %).

Aucune récidive de CAPS n’a été observée mais une patiente a présenté une thrombopénie et des lésions purpuriques faisant suspecter un CAPS débutant. Nous avons observé 2 (9 %) pré-éclampsie avec HELLP syndrome et 6 (27 %) complications hémorragiques. Il n’y a eu aucun décès maternel.

Quatorze (64 %) naissances vivantes sont survenues à un terme médian de 36 [34–37] SA (dont 5 prématurités < 34 SA), avec un poids de naissance médian de 2400 g [1955–3035]), 7 (30 %) pertes fœtales avant 22 SA et 1 (4 %) interruption médicale de grossesse pour une maladie constitutionnelle osseuse.

Chez les patientes ayant un antécédent de CAPS, témoignant d’un SAPL sévère, une nouvelle grossesse présente des risques fœtaux importants, avec seulement 64 % de naissances vivantes. Au plan maternel, nous avons observé un taux élevé de complications placentaires et hémorragiques, mais aucune récidive de CAPS ou décès, chez des patientes ayant dans l’immense majorité un traitement adapté et un suivi rapproché. Cette situation nécessite donc un suivi très vigilant en centre expert.