Intérêt de la ponction biopsie rénale dans les microangiopathies thrombotiques du post-partum - 04/06/26
, A. Francois 1, F. Drieux 2, M. Grall 3, P. Coppo 4, V. Maisons 5, C. Cartery 1, L. Lievre 6, F. Prôvot 7, L. Mesnard 8, A. Hertig 9, D. Guerrot 10, S. Grange 11Résumé |
Introduction |
Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont des syndromes caractérisés par une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie périphérique et une atteinte viscérale, notamment rénale. Pendant le post-partum, elles incluent principalement la prééclampsie (PE), le HELLP syndrome, le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), le syndrome hémolytique et urémique atypique (aHUS) ou l’hémorragie du post-partum (PPH). Le p-aHUS est lié à une dérégulation de la voie alterne du complément, souvent associé à des variants pathogènes, et bénéficie aujourd’hui du traitement par inhibiteur du C5. Toutefois, le diagnostic différentiel avec les autres MAT gravidiques reste difficile et essentiel pour éviter les traitements inappropriés.
Patients et méthodes |
Nous avons mené une étude rétrospective multicentrique incluant 22 patientes ayant eu une biopsie rénale dans un contexte de MAT du post-partum dans les 16 jours suivant l’accouchement (2014–2025).
Résultats |
Les diagnostics retenus associaient PE/HELLP (n = 12), PPH (n = 11), parfois en chevauchement, et p-aHUS (n = 5). Les critères diagnostiques reposaient sur les données cliniques et biologiques. Toutes les biopsies ont confirmé des lésions de MAT, glomérulaires ou artériolaires, indépendamment de l’étiologie. Dix-huit patientes (86 %) présentaient une atteinte glomérulaire, 14 une atteinte artériolaire et 6 une nécrose corticale, cette dernière exclusivement observée dans les PPH et jamais dans les p-aHUS. Tous les cas de p-aHUS avaient un variant pathogène du complément (CFH, CFI, MCP, C3), confirmant leur mécanisme complément-médié. Les autres patientes présentaient soit des variants non pathogènes, soit aucune anomalie génétique. Ainsi, la biopsie rénale ne permettait pas de distinguer les étiologies et son intérêt diagnostique apparaissait limité, tandis que l’analyse génétique constituait un outil discriminant majeur. Concernant les traitements, 16 patientes (73 %) ont reçu de l’eculizumab, toutes celles avec p-aHUS mais aussi 11 autres sans indication claire, avec une durée médiane de 7,5 mois. La moitié des patientes ont nécessité une dialyse et un tiers des échanges plasmatiques. Sept patientes n’ont pas récupéré leur fonction rénale, dont 4 avec de la nécrose corticale post-PPH et 2 avec un p-aHUS. À l’inverse, toutes les patientes PE/HELLP ont retrouvé leur fonction rénale à 3 mois. Aucun décès maternel n’a été observé et un seul décès fœtal a été rapporté.
Conclusion |
Nos résultats montrent que, dans les MAT du post-partum, la biopsie rénale révèle systématiquement des lésions de microangiopathies mais n’apporte pas d’éléments discriminants pour le diagnostic étiologique. Le risque lié à la procédure, en contexte de thrombopénie et de troubles de l’hémostase, en limite fortement l’indication. Le p-aHUS se distingue par la présence de variants pathogènes du complément et justifie un traitement spécifique par eculizumab, à instaurer après exclusion des causes obstétricales. Ainsi, la stratégie optimale repose sur l’exclusion clinique et biologique des causes gravidiques (PE, HELLP, PPH), l’analyse génétique et une prise en charge néphrologique prolongée. Cette étude, l’une des plus larges séries de biopsies rénales dans les MAT du post-partum, souligne que la biopsie n’a pas d’intérêt diagnostique immédiat et doit être réservée aux cas de non-récupération rénale tardive, à visée pronostique.
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Vol 47 - N° S1
P. A52-A53 - juin 2026 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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