Autogreffe dans la maladie de Takayasu : premières cas d’experience française - 04/06/26
Résumé |
Introduction |
La maladie de Takayasu (TAK) est une vascularite affectant les vaisseaux de gros calibres, touchant majoritairement des femmes de moins de 50 ans.
La corticothérapie à forte dose, en décroissance, est le traitement de première intention. En cas de rechute ou de corticodépendance, des immunosuppresseurs ou des biothérapies, comme les anti-TNFa, anti-IL6, inhibiteurs JAK, peuvent être utilisés.
Il existe quelques cas réfractaires, malgré plusieurs lignes thérapeutiques, incluant des combothérapies. La greffe autologue de cellule souche hématopoïetique (CSH) apparait comme une option thérapeutique dans certains cas d’atteinte sévère ou réfractaire de maladie auto-immune.
Le premier cas rapporté d’auto-greffe de CSH dans la maladie de Takayasu est décrit en 2004 au Brésil. En 2014, un cas d’amélioration d’une maladie de Takayasu avait été rapporté, après transplantation de sang de cordon ombilical chez un patient atteint de syndrome myélodysplasique.
L’objectif |
de notre étude est de décrire de manière rétrospectif une série de trois cas français d’auto-greffe de CSH dans la maladie de Takayasu multiréfractaire.
Matériels et méthodes |
Trois pateintes du service de medecin interne de saint antoine ont bénéficié du fait du caractere refractaire à plusieurs lignes de proposition de autogreffe de moelle.
Résultats |
Les trois cas concernent des femmes (100 %) de 18 ans d’âge médian (14–22 ans).
Toutes les patientes avaient bénéficié auparavant d’un traitement avec un nombre médian de 8 lignes thérapeutiques, incluant une corticothérapie (trois patientes), du methotrexate (trois patientes), du mycophénolate mofétil (trois patientes), du tacrolimus (une patiente), des anti-IL6 (trois patientes), des anti-TNF (trois patientes) et des inhibiteurs de JAK (deux patientes).
Le conditionnement comprenait du cyclophosphamide et de l’anti-thymoglobuline chez deux patientes, ainsi que du cyclophosphamide et des facteurs de croissance chez une patiente.
À 3 mois après la greffe, une rémission a été obtenue dans tous les cas, qui persistait à 6 mois chez deux patientes. Une patiente a présenté une rechute à 6 mois ayant nécessité un bolus de corticoïdes. Au dernier suivi, toutes les patientes étaient en vie, en rémission complète et partielle sous corticothérapie faible dose pour deux patients.
Un événement indésirable de type infectieux a été décrit chez une patiente, au décours de l’auto-greffe de CSH.
Conclusion |
Cette série de cas rétrospective présente l’auto-greffe de CSH comme une option thérapeutique dans le cas d’artérite à Takayasu multi-réfractaire, avec un profil de sécurité favorable.
Des essais prospectifs sont nécessaires pour confirmer les différentes données issues des séries de cas.
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Vol 47 - N° S1
P. A61-A62 - juin 2026 Retour au numéro
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