La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie auto-inflammatoire caractérisée par une triade clinique comprenant une fièvre, des arthralgies et une éruption cutanée évanescente. La MSA menace rarement le pronostic vital : son taux de mortalité est d’environ 1 à 3 %. Néanmoins de nombreuses complications viscérales ont été décrites. Certains travaux ont identifié un sous-groupe dit de « maladie de Still catastrophique » (MSC). Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est considéré comme l’une des complications les plus graves de la MSA. Son diagnostic peut être difficile, du fait de l’absence de Gold Standard. Plusieurs scores de diagnostic et/ou de classification ont été utilisés, tels que le Hscore, l’EULAR/ACR/PRINTO 2016 et le MS score. La capacité de ces scores à identifier les cas graves (MSC) n’a pas été étudiée, ni comparé à des scores de gravité polyvalents.

de cette étude est d’estimer l’incidence des MSC, de décrire leurs phénotypes, d’étudier la valeur pronostique des différents scores de SAM, du score systémique de Pouchot (SSP) et de les comparer à un score pronostique de médecine intensive : le score SOFA (Sequential Organ Failure Assessment).

Nous avons mené une analyse rétrospective des patients hospitalisés ou vus en consultation dans notre CHU pour une première poussée de MSA entre le 1 ^er  janvier 2000 et le 31 décembre 2022. Les formes catastrophiques ont été définies par une admission en unité de soins intensifs pour une complication de la MSA ou par la présence d’une ou plusieurs complications de la MSA mettant en jeu le pronostic vital.

Soixante-six patients ont été inclus, dont 17 ont présenté une MSC (25,8 %) et un (1,5 %) est décédé. Les patients atteints de MSC présentaient un délai plus court entre le début de la maladie et l’admission à l’hôpital (médiane : 7  vs. 18 jours, p = 0,003). Les principales atteintes de la MSC étaient les défaillances cardio-circulatoires (11 ; 65 %), respiratoires (7 ; 41 %) et hématologiques (7 ; 41 %). Les MSC présentaient des taux de ferritine plus élevés (médiane : 22 841  vs. 5997 μg/L, p = 0,019), une cytolyse hépatique plus marquée (médiane ASAT : 88  vs. 51 UI/L, p < 0,01) et plus souvent une splénomégalie (59 % vs. 22 %, p < 0,01). Le score SSP et les scores de SAM avaient des performances diagnostiques de MSC sous-optimales. Le score SOFA avait la valeur d’AUC la plus élevée, estimée à 0,90 [IC à 95 % : 0,79–1]. Un score SOFA ≥ 2 avait une sensibilité estimée à 76 % [IC à 95 % : 53–90 %] et une spécificité de 98 % [IC à 95 % : 89–100 %] pour le diagnostic de MSC.

Dans notre cohorte un patient MSA sur quatre développe une forme dite catastrophique. Les dysfonctions d’organes sont principalement cardio-circulatoires, pulmonaires et hématologiques. La mortalité reste néanmoins faible, et comparable à la plupart des autres séries de MSA. Le score SOFA semble mieux capturer l’ensemble du spectre clinique des MSC que les scores de SAM. Les mauvaises performances diagnostiques de ces derniers s’expliquent probablement par le fait qu’ils n’intègrent pas les atteintes respiratoires et cardio-circulatoires, contrairement au score SOFA. À l’inverse, ils accordent un poids important aux cytopénies, alors qu’elles sont au second plan de la présentation clinique de ces patients.

Les formes catastrophiques de MSA ne sont pas exceptionnelles, mais d’évolution favorable si elles sont prises en charge à temps. Elles se caractérisent par une maladie d’installation plus rapide et plus systémique. Le score SOFA peut être utile pour l’évaluation initiale des patients atteints de MSA.