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Spectre étiologique des myélofibroses secondaires : étude rétrospective dans un service de médecine interne - 04/06/26

Doi : 10.1016/j.revmed.2026.03.393 
V. Salle 1, , A. Moslemi 2, C. Attencourt 2, X. Boulu 1, J.D. Karam 1, D. Chatelain 2, J. Schmidt 1
1 Médecine interne, CHU Amiens-Picardie, Amiens, France 
2 Anatomie pathologique, CHU Amiens-Picardie, Amiens, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La fibrose médullaire est caractérisée par le dépôt de fibres de réticuline et de collagène dans l’espace médullaire, conduisant à des troubles de la fonction hématopoïétique avec des cytopénies et des symptômes cliniques. La cause la plus fréquente de fibrose médullaire est la myélofibrose (MF) primitive qui appartient au groupe des néoplasies myéloprolifératives. Elle résulte de l’expansion clonale de cellules myéloïdes qui stimulent à leur tour les fibroblastes de la moelle osseuse. Cependant, d’autres pathologies peuvent être à l’origine d’une MF telles que les cancers hématologiques, des infections, des maladies métaboliques affectant le développement osseux et aussi des maladies auto-immunes. A notre connaissance, il existe peu d’études concernant les MF secondaires. Afin de déterminer le profil étiologique des MF secondaires, nous avons conduit une étude rétrospective portant sur les patients suivis dans un service de médecine interne et ayant bénéficié d’une biopsie ostéomédullaire (BOM).

Patients et méthodes

À partir des données du laboratoire d’anatomie pathologique, nous avons répertorié les patients suivis dans un service de médecine interne entre février 2015 et août 2025 et ayant bénéficié d’une BOM. Nous avons colligé des données démographiques (âge au moment du diagnostic de MF, sexe), différentes données cliniques telles que les pathologies associées et le grade de fibrose médullaire. Nous avons exclu les patients pour lesquels le prélèvement n’était pas contributif.

Résultats

Nous avons inclus 200 patients. Nous n’avons pas retrouvé d’évaluation de la fibrose médullaire chez 13 patients. Une fibrose médullaire a été retrouvée chez 72 patients (38,5 %) parmi lesquels 8 patients présentaient un syndrome myéloprolifératif. Une MF secondaire était donc présente chez 64 patients dont l’âge médian était de 69 ans (29-90) et le sexe ratio H/F de 1. Nous avons retrouvé dans la majorité des cas une MF de grade 1 (65 %). Des hémopathies malignes sont retrouvées chez 32 patients, principalement représentées par le lymphome (14 patients) et le myélome multiple (11 patients). Nous avons observé la présence d’une MF secondaire de grade inférieur ou égal à MF1 chez 10 patients présentant une maladie systémique (lupus systémique, vascularite, sarcoïdose…). Un cancer solide était retrouvé chez 3 patients. Une MF secondaire était associée à un syndrome de Vexas chez 2 patients. Aucune MF secondaire de grade MF3 n’a été observée. La MF secondaire de grade MF2 était principalement observée chez les patients présentant un lymphome.

Conclusion

Une MF secondaire a été retrouvée chez un tiers des patients suivis dans un service de médecine interne. Les étiologies des MF secondaires sont principalement représentées par les hémopathies malignes. Récemment, une MF a été identifiée comme un facteur prédictif négatif de la survie globale au cours du myélome multiple et du lymphome B à grandes cellules. D’autres études seront nécessaires afin d’étudier l’impact pronostique de la MF au cours d’autres hémopathies malignes mais aussi au cours du syndrome de Vexas.

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