Développement et validation du score PROBAMAT pour le diagnostic des microangiopathies thrombotiques primitives - 04/06/26
, M. Bubenheim 2, E. Sabourin 3, K. Mahendran 1, C. Cugnart 3, G. Feugray 4, P. Billoir 5, F. Tamion 3, Y. Benhamou 1, M. Grall 3Résumé |
Introduction |
Une bicytopénie associée à une hémolyse peut indiquer une microangiopathie thrombotique (MAT), une affection potentiellement mortelle [1] . Il est essentiel de différencier rapidement les causes de la MAT de celles qui ne le sont pas, car les stratégies thérapeutiques diffèrent considérablement. Les scores prédictifs existants se concentrent sur le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et sont souvent peu performants chez les patients présentant des symptômes incomplets ou atypiques [2] . Cette étude visait à décrire les symptômes et les résultats chez les patients atteints de bicytopénie hémolytique, à développer un score pragmatique pour le diagnostic de la MAT et à valider ses performances.
Matériels et méthodes |
Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique, incluant des patients présentant une bicytopénie hémolytique (hémoglobine < 12,0 g/dL, plaquettes < 150 G/L, haptoglobine < 0,3 UI/L) entre 2009 et 2025. Les critères d’exclusion comprenaient une insuffisance hépatique aiguë ou une cirrhose. Une cohorte de dérivation (2009–2021, n = 108) a été utilisée pour construire un score basé sur une régression logistique (PROBAMAT) à partir de paramètres cliniques (pression artérielle systolique) et biologiques (plaquettes, LDH, réticulocytes, créatinine) couramment disponibles. Une cohorte de validation (2021–2025, n = 227) a été utilisée pour évaluer les performances du score.
Résultats |
Dans la cohorte de dérivation, 40 patients (37 %) présentaient une MAT. Le score a montré une sensibilité de 88,7 %, une spécificité de 16,3 %, une valeur prédictive positive de 32,7 % et une valeur prédictive négative de 75,9 %, excluant efficacement la MAT primaire lorsqu’il a été appliqué à la cohorte de confirmation (69 MAT vs. 154 non-MAT, 4 sans diagnostic). Au total, 29,5 % des patients ont été admis en soins intensifs, 11,5 % ont subi une plasmaphérèse, 21,1 % ont reçu des corticostéroïdes, 7,0 % ont reçu du caplacizumab et 11,5 % ont reçu du rituximab. La mortalité globale était de 16,3 % et 15,0 % des patients présentaient des carences en vitamines. L’absence de schizocytes (0/champ) était fréquente (188/299, 62,8 %) dans notre cohorte, ce qui souligne l’utilité du score PROBAMAT dans les cas où le tableau biologique est incomplet.
Conclusion |
Le score PROBAMAT est un outil simple et accessible, rapide et cliniquement exploitable pour distinguer précocement la MAT primaire des autres tableaux de bicytopénie hémolytique en vie réelle. Sa sensibilité et sa valeur prédictive négative élevées le rendent particulièrement utile pour exclure la MAT primaire, réduire les interventions excessives et orienter la prise en charge des patients présentant des tableaux cliniques incomplets ou atypiques vers les centres experts.
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Vol 47 - N° S1
P. A75-A76 - juin 2026 Retour au numéro
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