Le syndrome d’Evans est rare au cours du lupus systémique (LES), avec une prévalence estimée entre 0,47 à 2,7 % [1 Zhang L., Wu X., Wang L. , et al. Clinical features of systemic lupus erythematosus patients complicated with Evans syndrome: A case-control, single center study Medicine (Baltimore) 2016 ;  95 (15) : e3279. doi:10.1097/MD. 0000000000003279.

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2 Costallat G.L., Appenzeller S., Costallat L.T. Evans syndrome and systemic lupus erythematosus: Clinical presentation and outcome Joint Bone Spine 2012 ;  79 (4) : 362-364 doi:10.1016/j.jbspin.2011.07.004.  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] . Si la prise en charge du purpura thrombopénique immunologique (PTI) cliniquement significatif (CS) associé au LES a récemment été caractérisé [3 Roussotte M., Gerfaud-Valentin M., Hot A. , et al. Immune thrombocytopenia with clinical significance in systemic lupus erythematosus: A retrospective cohort study of 90 patients Rheumatology (Oxford) 2022 ;  61 (9) : 3627-3639 doi:10.1093/rheumatology/keab925.  [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] , les données concernant le traitement des syndromes d’Evans lupiques demeurent limitées. La prise en charge est effectuée à l’aide de stratégies variées et le rôle des thérapeutiques ciblées, en particulier le rituximab, reste à clarifier. L’objectif de notre étude était de décrire le traitement et le devenir des syndromes d’Evans au cours du LES.

Nous avons mené une étude rétrospective dans 10 centres hospitaliers du Sud-Est de la France. Ont été inclus des patients lupiques (critères SLICC 2012) adultes atteints d’un syndrome d’Evans ayant présenté au moins une cytopénie CS : PTI avec plaquettes ≤ 30 G/L et/ou manifestation hémorragique ; anémie hémolytique auto-immune (AHAI) avec hémoglobine < 10 g/dL et/ou syndrome anémique ; neutropénie auto-immune (NAI) avec polynucléaires neutrophiles ≤ 0,8 G/L. Les données cliniques, biologiques, immunologiques et thérapeutiques ont été collectées à partir des dossiers médicaux. L’efficacité des traitements était évaluée selon les critères internationaux pour le PTI et l’AHAI.

42 patients ont été inclus, dont 33 femmes (79 %). L’âge moyen au diagnostic du LES était de 34,8 ans et le suivi moyen de 144 mois (1–360). 37 patients (88,1 %) présentaient une association PTI–AHAI. 105 poussées de cytopénies CS ont été analysées incluant : 68 PTI, 53 AHAI, 4 NAI ; 21 poussées de PTI et AHAI étaient concomitantes. Les manifestations hématologiques précédaient le diagnostic du lupus chez 19 % des patients, étaient concomitantes dans 47,6 % ou survenaient au cours de lupus connu dans un tiers des cas.

La corticothérapie systémique en monothérapie a permis une réponse globale (complète + partielle) dans : 79,2 % (38/48) des PTI CS, 86,5 % (32/37) des AHAI CS et 71,4 % (10/14) des PTI-AHAI CS.

L’hydroxychloroquine utilisée en première ligne chez 69 % (29/42) des patients, a permis une réponse complète dans 71 % (22/31) des PTI CS, 66,7 % (20/30) des AHAI CS et 66,7 % et (12/18) des PTI-AHAI CS. L’azathioprine et le mycophénolate mofétil utilisés en première, deuxième ou troisième ligne ont permis une réponse complète dans respectivement : 50 % (8/16) et 71,4 % (5/7) des PTI CS ; 36,7 % (4/11) et 50 % (8/16) des cas d’AHAI CS ; 20 % (1/5) et 33,3 % (2/6) des PTI-AHAI CS. Le rituximab a permis une réponse globale dans 100 % des cas de PTI CS (n = 20), AHAI CS (n = 13) ou PTI-AHAI CS (n = 7) et une réponse complète dans 80 % (16/20) des PTI CS, 84,6 % (11/13) des AHAI CS et 71,4 % (5/7) des cas de PTI-AHAI CS.

Des complications infectieuses nécessitant une hospitalisation sont survenues au cours des poussées hématologiques : 6 % (5/83) des traitements par corticoïdes, 5 % (2/40) des traitements par hydroxychloroquine, 18 % (4/22) des traitements par azathioprine, 35,3 % (6/17) des traitement par mycophénolate mofétil contre aucun des patients traités par rituximab. Au cours du suivi, 3 décès sont survenus : 2 étaient attribuables à une complication infectieuse (les 2 sous corticoïde + azathioprine : 1 sepsis urinaire et 1 pneumopathie) et 1 était lié à un AVC ischémique secondaire à un SAPL.

Notre étude montre des bonnes réponses des différentes thérapeutiques au cours du syndrome d’Evans associée au lupus. En traitement d’attaque, la corticothérapie systémique permet un contrôle des cytopénies dans 82 % des cas. L’hydroxychloroquine utilisée le plus souvent en première ligne permet une réponse complète dans plus de 2/3 des cas. Utilisés le plus souvent en seconde ligne, le rituximab apparait supérieur aux immunosuppresseurs : 80 % de réponses complètes vs. 46 % et sa tolérance parait meilleur. La mortalité, qui est de 7 %, est liée aux complications infectieuses et thrombotiques.