L’atteinte musculaire au cours du lupus systémique (LS) est une manifestation rare pour laquelle les données sont limitées. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, immunologiques et anatomopathologiques des myosites associées au LS, afin de mieux définir leur phénotype et leur pronostic.

Nous avons conduit une étude rétrospective multicentrique incluant des patients adultes atteints de LS selon les critères SLICC 2012, ayant présenté une atteinte musculaire inflammatoire au cours du suivi, confirmée par biopsie musculaire. Les dossiers ont été revus manuellement. Les critères d’exclusion étaient des données insuffisantes, ou une cause de myopathie – inflammatoire ou non – autre que le LS après adjudication. Les patients ont été identifiées à partir de la base de données du service et des bases de données histologiques de 2 services d’anatomo-pathologie réalisant des biopsies musculaires. Les données cliniques, biologiques, immunologiques, radiologiques et histopathologiques ont été recueillies via la lecture des dossiers cliniques. Les biopsies musculaires ont été relues et classées à la lumière des recommandations européennes en sous-types caractéristiques des myopathies inflammatoires.

Les dossiers de cent quarante-sept patients ont été analysés. Quatre-vingt-quatorze patients ont été exclus (diagnostic incertain de lupus systémique et/ou de myosite, un cancer évolutif, de moins de 18 ans). Cinquante-trois patients ont finalement été analysés, majoritairement des femmes (94 %), avec un âge moyen de 30,7 ans au diagnostic de LS. Le diagnostic de myosite survenait dans 66 % des cas après le diagnostic de LS (délai moyen 6 ans), et concomitamment dans 34 % des cas. La myosite s’inscrivait le plus souvent dans un contexte d’activité systémique élevée (SLEDAI moyen à 14), associée à des atteintes hématologique (33 %) pulmonaire (33 %), et rénale (28 %). Parmi les patients avec atteinte pulmonaire, 93 % présentaient une pneumopathie interstitielle diffuse de type PINS. Les anticorps anti-RNP étaient trouvés chez 64 % des patients, souvent associés à des anti-Sm (62 %), et anti-SSA (49 %). L’analyse histologique des biopsies musculaires montrait des lésions évocatrices de dermatomyosite ou de myosite de chevauchement dans 90 % des cas, associant inflammation périvasculaire, nécrose périfasciculaire, surexpression du HLA de classe I et dépôts de C5b-9. Un total de 60 % des patients recevaient de l’hydroxychloroquine, 71 % recevaient des corticoides avant le diagnostic de myosite. Un immunosuppresseur était utilisé chez 70 % des patients (comprenant du methotrexate, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, azathioprine). Au cours du suivi, 24 % des patients bénéficiaient d’IgIV. La durée de suivi jusqu’à la dernière visite était de 9 ans en moyenne, un tiers des patients rechutaient et 22 % développaient des manifestations évocatrices de sclérodermie systémique.

La myosite associée au LS apparaît comme une atteinte hétérogène, fréquemment intégrée à un syndrome de chevauchement avec les myopathies inflammatoires, et associée à une activité systémique élevée. La prédominance des anticorps anti-RNP, l’association à une pneumopathie interstitielle et les données histopathologiques suggèrent des mécanismes immunopathologiques communs. Une meilleure reconnaissance de ce phénotype pourrait permettre d’optimiser la prise en charge et le suivi à long terme des patients lupiques.