Les Myopathies Idiopathiques Inflammatoires ou myosites, autrefois limitées à la polymyosite et à la dermatomyosite (DM), incluent désormais 4 entités distinctes : la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) et la myosite à inclusion, d’expression purement musculaire, ainsi que le syndrome des antisynthétases (SAS) et la DM, pouvant présenter des atteintes extra-musculaires. Ces affections, notamment la DM et le SAS, s’associent à une mortalité accrue, principalement liée aux cancers et aux atteintes pulmonaires.

de cette étude est d’évaluer la survie des patients atteints de myosite globalement et par sous-groupe par rapport à une population témoins ainsi que leurs causes de décès.

Cette analyse s’inscrit dans l’étude Drómos, qui explore les parcours de soins des patients atteints de maladies rares en France par le chainage de la Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) au Système National de Données de Santé (SNDS) (période de soin disponible : 01/01/2010 au 31/12/2022). Les patients étaient inclus lors de leurs consultations en Centre de Référence Maladie Rare.

Les patients étaient inclus lors de leurs consultations en Centre de Référence Maladie Rare. Les cas de myosite étaient identifiés par des codes ORPHA spécifiques et appariés à des témoins (ratio 1:3) selon l’âge, le sexe et le lieu de naissance. La survie était estimée par estimateurs de Kaplan-Meier et un modèle de Cox univarié puis ajusté sur le score de Charlson pré-diagnostique permettait d’estimer les Hazard Ratio (HR) comparativement aux témoins.

Les fréquences de causes de décès étaient estimées. Un modèle de Fine & Gray était utilisé devant la présence de risques compétitifs afin d’estimer les subdistribution Hazard Ratio (sHR) des différentes classes de causes de décès comparativement aux témoins.

Le Standardized Ratio of Multiple to Underlying (SRMU) estimait l’impact de chaque cause de décès rapportée pour un patient donné (causale ou accompagnatrice du décès).

Un total de 1888 patients (DM : n = 564 ; SAS : n = 532 ; MNAI : n = 244 ; IBM : n = 548) et 5538 témoins ont été inclus. L’âge médian au diagnostic était de 58,9 ans [37,35 ; 80,55], avec une prédominance féminine (60 %). Le score de Charlson pré-diagnostique moyen était plus élevé chez les cas (2,15 [2,06–2,24]) que chez les témoins (1,77 [1,73–1,81]).

Sur la population totale de patients atteints de myosite, la survie était de 96 % à 1 an [94,4 ; 97,6] et de 85,1 % à 5 ans [82,6 ; 87,7]. Le HR était significativement augmenté (HR 3,35 [2,75 ; 4,08]). Ce surrisque était retrouvé dans l’ensemble des entités. Il était maximal pour les DM avec HR 5,15 [3,13 ; 8,49], suivi par les MNAI (HR 4,27 [2,35 ; 7,77]), les SAS (HR 3,74 [2,34 ; 5,96]) et les IBM (HR 2,68 [2,04 ; 3,52]).

Le cancer était la cause de décès la plus fréquente (DM : 50 % [30,72 ; 69,28]) ; MNAI : 27,78 % [10,71 ; 53,59] ; IBM : 23,29 % [14,52 ; 34,91]) sauf pour les SAS où l’atteinte pulmonaire prédominait (28,57 % [12,19 ; 52,31]). Le risque de causes de décès respiratoires était le plus élevé (sHR 5,36 [2,64 ; 10,9]) suivi par les cancers (sHR 3,59 [2,27 ; 5,7]).

Le SRMU du cancer était de 2,16 [1,47 ; 3,17] contre 4,10 [2,51 ; 6,68] pour les causes pulmonaires, montrant que le cancer directement au décès plus fréquemment que les causes pulmonaires sur l’ensemble de la population des patients atteints de myosite.

Pour la première fois, une augmentation de mortalité a été identifiée pour chaque sous-groupe de myosites par rapport aux témoins, les DM présentant la mortalité la plus élevée (cause principale : cancer). Par ailleurs, cette étude souligne le pronostic spécifique de chaque sous-groupe, les IBM étant plus de deux fois moins mortelle que les DM, et valide ainsi la cohérence de la classification des myosites. Ces résultats pourraient permettre une prise en charge plus précise des patients et motiver le développement de stratégies thérapeutiques spécifiques.