Les dermatomyosites (DM) sont des myopathies inflammatoires auto-immunes rares caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et pronostique. L’identification d’autoanticorps spécifiques des myosites (anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2, anti-Mi2, anti-SAE) a permis de mieux individualiser des sous-groupes sérologiques associés à des profils cliniques distincts et à des risques d’atteintes d’organes spécifiques, notamment pulmonaires et néoplasiques. Cependant, les données issues des cohortes publiées restent hétérogènes quant à la prévalence de ces autoanticorps et à la distribution des manifestations cliniques qui leur sont associées, limitant leur intérêt pronostique. L’objectif de cette méta-analyse était de caractériser et comparer de manière systématique les manifestations cliniques associées aux principaux anticorps spécifiques de la dermatomyosite, afin de préciser le phénotype clinique et les implications pronostiques de chaque profil sérologique.

Nous avons réalisé une revue systématique des études publiées jusqu’en juin 2025 (PubMed), et inclus les séries comportant ≥ 10 patients adultes atteints de dermatomyosite avec caractérisation des anticorps spécifiques des myosites et description clinique détaillée. Nous avons conduit une méta-analyse afin de préciser les prévalences de chaque anticorps et les manifestations cliniques associées.

Au total, 112 études ont été analysées, incluant 6850 patients. La prévalence des autoanticorps était la suivante : anti-MDA5 (13 %), anti-TIF1γ (17 %), anti-Mi2 (9 %), anti-NXP2 (7 %) et anti-SAE (4 %).

L’atteinte cutanée était fréquente dans l’ensemble des sous-groupes (> 90 %). Les patients anti-MDA5 présentaient plus fréquemment des mains de mécanicien (≈40 %) et des ulcérations cutanées (≈30 %) que les autres sous-types.

L’atteinte musculaire variait significativement selon le profil sérologique. Une forme cliniquement amyopathique était observée chez 55 % des patients anti-MDA5 et 37 % des patients anti-SAE, contre seulement 7 % des patients anti-Mi2.

L’atteinte pulmonaire interstitielle différait nettement selon les autoanticorps : elle concernait 86 % des patients anti-MDA5 et 27 % des anti-SAE, versus 16 % des patients anti-TIF1γ, anti-Mi2 et anti-NXP2. Les formes rapidement progressives étaient quasi exclusivement observées chez les patients anti-MDA5 (46 %), demeurant inférieures à 7 % dans les autres sous-groupes.

Les néoplasies solides étaient principalement associées aux anti-TIF1γ (51 %), suivies des anti-SAE (20 %), des anti-Mi2 (14 %) et des anti-MDA5 (6 %). De façon notable, la prévalence des cancers chez les patients anti-NXP2 (14 %) n’est pas supérieure aux autres groupes.

Cette méta-analyse met en évidence des phénotypes cliniques distincts selon le profil sérologique. Les dermatomyosites anti-MDA5 définissent un phénotype à faible atteinte musculaire mais à forte prévalence de pneumopathie interstitielle rapidement progressive. Les sous-types anti-Mi2 et anti- NXP2 correspondent principalement à des formes cutanéo-musculaires. Les anti-SAE délimitent un phénotype à risque de pneumopathie interstielle et de cancer associé. Les anti-TIF1γ demeurent fortement associés aux néoplasies. Ces données permettent d’affiner la stratification pronostique et d’orienter les stratégies de dépistage et de prise en charge.