Extra-skeletal Ewing sarcoma (EES) is an extremely rare condition, with only 10 cases reported worldwide. The challenge in this case remains the diagnosis, which relies on immunohistochemical and molecular testing: small round blue cells, CD99-positive expression and the presence of an EWSR1/FLI1 gene fusion. We herein report a 43-year-old male with a primary penile Ewing sarcoma, without apparent symptoms, and whose tumor type was difficult to identify on biopsy, with no definite histological diagnosis established before final surgery. A partial penectomy and adjuvant chemotherapy with vincristine, doxorubicin, and cyclophosphamide alternating once every 2 weeks with ifosphamide and etoposide were performed, with no recurrence at one year. This case highlights the importance of initial management of tumors of undetermined type, where complete surgical treatment is key to improving disease-free survival (DFS). To our knowledge, this is the first reported case in France.

Le sarcome d’Ewing extra-squelettique est une pathologie extrêmement rare, avec seulement 10 cas rapportés dans le monde. La difficulté de ce cas réside dans le diagnostic, qui repose sur des analyses immunohistochimiques et moléculaires: petites cellules rondes bleues, expression de CD99 et présence d’une fusion de gène EWSR1/FLI1. Nous rapportons ici le cas d’un homme de 43 ans présentant un sarcome d’Ewing pénien primitif, sans symptôme apparent, dont le type de tumeur était difficile à identifier à la biopsie, sans qu’aucun diagnostic histologique définitif n’ait pu être établi avant la chirurgie définitive. Une pénectomie partielle a été réalisée, suivie d’une chimiothérapie adjuvante associant Vincristine, Doxorubicine et Cyclophosphamide en alternance, toutes les deux semaines, avec Ifosfamide et Étoposide, sans récidive à un an. Ce cas souligne l’importance de la prise en charge multidisciplinaire initiale des tumeurs indéterminées, pour lesquelles un traitement chirurgical complet est essentiel à l’amélioration de la survie sans maladie. À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté en France.