Le syndrome de Bean ( blue rubber bled nevus syndrome ) est un syndrome sporadique rare caractérisé par des malformations veineuses cutanées et viscérales, le plus souvent responsables de complications hémorragiques. Les patients présentent fréquemment des lésions cutanées bleues et molles (aspect de muffin à la myrtille : blueberry muffin ), associées à de multiples malformations veineuses intestinales. Cet article rapporte un cas de rupture splénique grave compliquant une atteinte de la rate.

La patiente était suivie depuis la naissance pour des malformations veineuses étendues du membre inférieur et du flanc gauche. L’évolution a été marquée à l’âge de 13 ans par la survenue d’un choc hémorragique secondaire à une rupture spontanée de la rate, ayant nécessité une splénectomie en urgence. Le diagnostic de syndrome de Bean a été retenu sur le tableau clinicoradiologique.

Le syndrome de Bean associe des malformations veineuses multifocales, douloureuses, à risque de complications hémorragiques sévères. Il s’agit a priori du premier cas rapporté de rupture splénique spontanée dans cette maladie. Le traitement repose sur une prise en charge médicale et chirurgicale encore mal définie. Une splénectomie prophylactique pourrait être discutée en cas d’atteinte splénique à risque.

Ce cas illustre une complication rare mais grave de syndrome de Bean et souligne la nécessité d’une surveillance rapprochée des atteintes viscérales, notamment en imagerie.

Bean syndrome, also known as blue rubber band nevus syndrome, is a rare sporadic syndrome characterized by cutaneous and visceral venous malformations, which most often lead to hemorrhagic complications. Patients often present with soft, blue skin lesions (resembling a blueberry muffin), associated with multiple intestinal venous malformations. This article reports a case of severe splenic rupture complicating spleen involvement.

The patient had been monitored since birth for extensive venous malformations of the left lower limb. At the age of 13, she experienced hemorrhagic shock secondary to spontaneous rupture of the spleen, requiring emergency splenectomy. The diagnosis of Bean syndrome was made based on clinico-radiological findings.

Bean syndrome is associated with painful multifocal venous malformations that carry a risk of severe hemorrhagic complications. This is, to the best of current knowledge, the first reported case of spontaneous splenic rupture in this disease. Treatment is based on medical and surgical management, which is still poorly defined. Prophylactic splenectomy could be considered in cases of extensive splenic involvement.

This case illustrates a rare but serious complication of Bean syndrome and highlights the need for close monitoring of visceral involvement, particularly through imaging.