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Diagnostic de sclérose en plaques : aspects cliniques et radiologiques - 19/06/26

[17-065-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(26)46804-9 
H. Zéphir a, b,  : Professeur, O. Outteryck b, c : Docteur
a Centre de ressources et de compétence pour la sclérose en plaques (CRC-SEP), Centre de compétence maladies rares (CCMR) mixte des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle épinière (MIRCEM), CHU de Lille, 59000 Lille, France 
b Inserm U1172, Lille Neuroscience et Cognition, Université de Lille, 59000 Lille, France 
c Service de neuroradiologie, CHU de Lille, 59000 Lille, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 20 June 2026

Résumé

Le spectre de la sclérose en plaques (SEP) a été élargi par les critères diagnostiques de 2024. La SEP peut ainsi être définie à partir d'une histoire clinique ou en l'absence d'histoire face à un syndrome radiologique isolé. Les situations typiques initiales dans la forme rémittente (la plus fréquente) sont la myélite partielle, la névrite optique rétrobulbaire unilatérale, un syndrome de fosse cérébrale postérieur. La dissémination spatiale des lésions inflammatoires de substance blanche en imagerie par résonance magnétique (IRM) est définie par cinq topographies à explorer : périventriculaire, juxtacorticale, de fosse cérébrale postérieure, de la moelle épinière et des nerfs optiques. L'atteinte de deux topographies définit la dissémination spatiale, l'atteinte de quatre topographies définit la sclérose en plaques à partir d'une histoire clinique. L'atteinte du nerf optique est objectivable en IRM et en tomographie par cohérence optique, mais possiblement aussi grâce aux potentiels évoqués visuels. La dissémination temporelle peut compléter les critères de dissémination spatiale pour définir la maladie, mais elle n'est plus obligatoire et peut être remplacée par la présence d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines dans le liquide cérébrospinal ou des paramètres additionnels en IRM. Ces paramètres additionnels comprennent la présence de six lésions veinocentrées ou la présence d'un anneau paramagnétique qui augmentent la spécificité de ces lésions de substance blanche. Ces nouveaux critères diagnostiques concernent la forme rémittente comme la forme progressive primaire, l'adulte comme l'enfant. Le diagnostic de sclérose en plaques reste de principe un diagnostic d'élimination et les diagnostics différentiels doivent être interrogés aux âges extrêmes, en cas de tableaux cliniques et de tableaux radiologiques atypiques, sévères ou extensifs.


Mots-clés : Sclérose en plaques, Diagnostic, IRM, Nerf optique, Myélite, OCT


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  • Professeur Luc Defebvre, Valérie Pitault, Albine O'Neill

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