Les neuroblastomes olfactifs (NO) sont des tumeurs malignes rares du tractus naso-sinusien. L’objectif de ce travail est de présenter une synthèse argumentée des recommandations du Réseau des experts français des cancers ORL rares (REFCOR), publiée en 2022, concernant les modalités diagnostiques et thérapeutiques des NO.

Ces recommandations résultent d’un consensus multidisciplinaire fondé sur une analyse critique de la littérature et les retours des centres experts dans un processus structuré.

Les NO représentent 6 % des cancers naso-sinusiens, sans facteur de risque identifié. Le diagnostic repose sur une imagerie combinant scanner et IRM du massif facial et de la base du crâne, associée à un bilan d’extension systémique. L’analyse anatomopathologique nécessite une expertise spécialisée, le grade histologique de Hyams constituant le principal facteur pronostique. La stratégie thérapeutique de référence repose sur une chirurgie d’exérèse suivie d’une radiothérapie adjuvante. La chimiothérapie se discute dans les formes de haut grade ou non résécables. En raison du risque de récidive tardive, une surveillance d’au moins 20 ans est recommandée.

Les recommandations REFCOR visent à homogénéiser les pratiques diagnostiques et thérapeutiques du NO, elles sont un guide pour les discussions en réunion de concertation pluridisciplinaire spécialisée, qui restent indispensables.