Analyser les résultats obtenus après pancréatectomie distale (PD) chez les patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) pour néoplasme neuroendocrine pancréatique (NNE-P), en s’intéressant aux complications postopératoires et à la survie à long terme.

Les patients atteints de NEM1 issus de la cohorte française MEN1 opérés d’une PD pour des NNE-P entre 1990 et 2022 ont été inclus dans l’étude. Les complications postopératoires précoces et tardives, le contrôle sécrétoire, la survie sans maladie pancréatique et la survie globale ont été évalués.

Sur les 62 patients inclus, 41 (66 %) ont été opérés pour des NNE-P non fonctionnels, 14 (23 %) pour des insulinomes, 4 (6 %) pour VIPome et 3 (5 %) pour glucagonome. La durée médiane de suivi était de 84 mois (intervalle : 12–335). Aucun décès n’a été observé dans les 90 jours suivant l’opération. Des complications postopératoires de grade III–V selon la classification de Clavien-Dindo sont survenues chez 16 % des patients ( n = 11). Quatorze patients (23 %) ont développé des fistules pancréatiques. Vingt-quatre patients (39 %) ont développé un diabète sucré et 8 patients (13 %) ont présenté une insuffisance exocrine pancréatique. Le taux de contrôle sécrétoire était de 90 %. L’âge moyen au moment du décès était de 56 ± 10,9 ans. La survie globale à 5 ans et à 10 ans était de 93,0 % (IC [85–100]) et de 86,7 % (IC [76,2–98,5]). La survie sans métastases hépatiques à dix ans était significativement plus courte lorsque la pancréatectomie distale était pratiquée pour des NNE-P non fonctionnelles par rapport aux insulinomes : 60,4 % (IC [47–79]) contre 83,3 % (IC [68–87]) ( p = 0,007).

La pancréatectomie distale chez les patients atteints de NEM1 est une intervention chirurgicale sûre, présentant une morbidité acceptable et une mortalité postopératoire très faible. Des études supplémentaires sont nécessaires pour standardiser l’étendue du curage ganglionnaire lors de la pancréatectomie distale chez les patients atteints de NEM1.

To analyze the outcomes of Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN1) patients after distal pancreatectomy (DP) for pancreatic neuroendocrine neoplasm (P-NENs) with a specific attention to postoperative complications and long-term survival.

MEN1 patients from the French MEN1 cohort who underwent DP for P-NENs between 1990 and 2022 were included in the study. Early and late postoperative complications, secretory control, pancreatic disease-free and overall survival were assessed.

Out of 62 patients included, 41 (66%) underwent DP for a non-functioning P-NENs, 14 (23%) for insulinomas, 4 (6%) for a VIPoma and 3 (5%) for a glucagonoma. Median follow-up was 84 months (range 12–335). No death within the 90 postoperative days was observed. Clavien-Dindo grade III–V postoperative complications occurred in 16% of the patients ( n = 11). Fourteen patients (23%) developed pancreatic fistulas. Twenty-four patients (39%) developed diabetes mellitus and 8 patients (13%) developed pancreatic exocrine insufficiency. The secretory control rate was 90%. Mean age at death was 56 ± 10.9 years. Five-year and ten-year overall survival was 93.0% (CI [85–100]), and 86.7% (CI [76.2–98.5]). Ten-year liver metastasis-free survival was significantly shorter when DP was performed for non-functioning P-NENs compared to insulinomas 60.4% (CI [47–79]) versus 83.3% (CI [68–87]) ( P = 0.007).

Distal pancreatectomy in MEN1 patients is a safe surgical procedure with an acceptable morbidity and a very low postoperative mortality. Further studies are needed to standardize the extent of lymph node removal when distal pancreatectomy is performed in MEN-1 patients.