La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue, avec une atteinte neurologique rapportée dans 3 à 10 % des cas. Les manifestations neurovasculaires restent rares et peu caractérisées.

Un homme de 33 ans, atteint d’une sarcoïdose diagnostiquée depuis 5 ans, a consulté pour hémiparésie gauche d’apparition brutale et spontanément résolutive en 2 heures. L’IRM et la TDM cérébrales ont trouvé des anomalies extensives bilatérales évocatrices d’une atteinte microvasculaire, des séquelles ischémiques de petite taille (lacunes), de nombreux microsaignements de topographie cortico-sous-corticale, de multiples prises de contraste des espaces périvasculaires, ainsi qu’une thrombose d’une veine corticale frontale droite compliquée d’un infarcissement veineux. Le bilan étiologique a conclu à une neurosarcoïdose avec manifestations cérébrovasculaires. Un traitement par corticoïdes, cyclophosphamide et anticoagulant a été mis en place avec, au contrôle IRM à 12 mois, une régression complète des anomalies en lien avec la thrombophlébite corticale frontale droite.

L’atteinte des structures vasculaires cérébrales dans la neurosarcoïdose est encore mal connue et multifactorielle. Les petits et gros vaisseaux peuvent être touchés et l’atteinte semble principalement résulter d’une infiltration des vaisseaux par les granulomes épithélioïdes, ou d’une compression vasculaire extrinsèque.

L’atteinte neurovasculaire de la neurosarcoïdose se traduit par des lésions ischémiques, hémorragiques et thrombotiques veineuses, d’origine multifactorielle. L’atteinte neurovasculaire est peu décrite, mais essentielle à rechercher et diagnostiquer en raison de sa morbimortalité.

Sarcoidosis is a multi-organ granulomatous disease of unknown etiology, with neurological involvement reported in 3 to 10% of cases. However, cerebral vascular involvement in neurosarcoidosis is rare and currently poorly described in the literature.

We report the case of a 33-year-old man with a history of bilateral granulomatous panuveitis, who consulted for sudden-onset left hemiparesis that resolved spontaneously within 2 hours. Magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT) scans of the brain revealed: extensive bilateral abnormalities suggestive of microvascular involvement, old ischemic sequelae, numerous microbleeds in the cortico-subcortical region, multiple contrast enhancements in the perivascular spaces, and thrombosis of a right frontal cortical vein complicated by venous infarction. The etiological assessment concluded that the patient had neurosarcoidosis with cerebrovascular manifestations. Treatment with corticosteroids, cyclophosphamide, and anticoagulants was initiated, and a follow-up MRI scan at 12 months showed complete regression of the abnormalities associated with this right frontal cortical thrombophlebitis.

The involvement of cerebral vascular structures in neurosarcoidosis is still poorly understood and multifactorial. Both large and small vessels can be affected, and the involvement appears to result from infiltration of the vessels by epithelioid granulomas, which cause partial destruction of the vascular wall or vascular compression.

Neurovascular involvement in neurosarcoidosis results in ischemic, hemorrhagic, and venous thrombotic lesions of multifactorial origin. Neurovascular involvement is rarely described, but it is essential to investigate and diagnose it due to its morbidity and mortality.