Les seniors atteints d’hémophilie grave (SaHG - >60ans), c’est-à-dire d’hémophilie modérée ou sévère, ont des comorbidités majeures liées aux conséquences de l’hémophilie. De plus, les comorbidités liées à l’âge s’ajoutent. Ces maladies peuvent interagir avec les complications dues à l’hémophilie et compliquer la prise en charge clinique. Par ailleurs, la génération actuelle des SaHG souffrent également de maladies virales liées à l’affaire du sang contaminé. L’objectif de cette étude est de décrire la morbidité et la mortalité des SaHG comparativement à la population générale française, de décrire les causes de mortalité, et d’évaluer les facteurs associés à la morbidité et mortalité.

Il s’agit d’une étude multicentrique qui incluent deux sous-études, une sur la morbidité et une sur la mortalité. La morbidité (≥1 comorbidité liée à l’âge) a été évaluée via un auto-questionnaire et des données issues du registre national FranceCoag. Les données de l’étude ont été comparée à des données de prévalence de l’enquête nationale CARE en utilisant des ratios standardisés de morbidité (SMorbR). Une analyse par modèle logistique multivariable a été effectuée afin d’identifier les facteurs associés à la morbidité. La mortalité a été évaluée sur la période 1994-2023 à partir des données du registre FranceCoag avec des ratios standardisés de mortalité (SMortR) en utilisant des données de référence de mortalité de la population générale française. Les facteurs associés à la mortalité ont été évalués à l’aide d’un modèle de régression de Cox au temps transformé.

Dans l’étude de morbidité (N=278), 226 (81,3 %) personnes souffraient d’au moins une comorbidité liée à l’âge, ce qui était comparable au niveau dans la population générale française sans qu’un excès de morbidité ait été observé. En analyse multivariable, un nombre élevé de complications de la maladie (OR [95% CI] : 1,91 [1,22 ; 3,04]) et une vie en couple (2,18 [1,07 ; 4,45]) étaient associées à la morbidité. Dans l’étude de mortalité (N=701), la mortalité était supérieure à la population générale (SMortR [95%CI] : 1,97 [1,74 ; 2,21]). Les causes de décès les plus fréquentes étaient le cancer (N [%] : 85 [34,7 %]), l’hémorragie (68 [27,8 %]), et les maladies hépatiques (48 [19,6 %]). L’analyse multivariable a révélé les infections non résolues d’hépatite C (HR [95% CI] : 3,83 [2,54 ; 5,77]) et les infections au VIH (1,49 [1,06 ; 2,08]) comme facteurs associés.

Les SaHG nécessitent une prise en charge adaptée à leur âge qui prend en compte le risque de comorbidités liées à l’âge, les séquelles des hémorragies, et le suivi des infections virales. Des soins multidisciplinaires sont nécessaires, en intégrant à la fois des hématologues, mais aussi des programmes d’éducation thérapeutique. D’autres études sont nécessaires pour explorer le rôle de certains facteurs explicatifs, comme le rôle du partenaire et pour suivre le phénomène de morbidité chez les générations de SaHG à venir.