Les lymphomes T périphériques (LTP) constituent un groupe hétérogène de tumeurs dérivées de lymphocytes T ou NK matures. En dehors des lymphomes cutanés T primitifs, ils sont rares (< 7 % des lymphomes en France). Les lymphomes T périphériques dérivés des cellules T folliculaires helper représente plus de 40 % d’entre eux. Les nombreux pièges diagnostiques du lymphome T dérivé des cellules T folliculaires helper incluent notamment le lymphome de Hodgkin, les lymphomes B à grandes cellules ou de la zone marginale, qui sont la conséquence de la fonction « T folliculaire helper  » de cellules tumorales. Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules sont classés en fonction de la présence ou non d’une fusion impliquant le gène ALK (ALCL-ALK+) et, pour les ALCL-ALK−, de leur présentation clinique ganglionnaire, cutanée ou au contact d’une prothèse mammaire. Parmi les lymphomes T périphériques intestinaux, les classifications distinguent ceux associés à une entéropathie et les lymphomes T intestinaux monomorphes épithéliotropes, deux maladies dérivées des lymphocytes T intra-épithéliaux intestinaux, mais qui diffèrent par le contexte clinique, l’aspect immunomorphologique et un profil mutationnel distinct. La recherche du virus Epstein-Barr (EBV) est un prérequis fondamental dans les lymphomes T périphériques. Parmi les lymphomes T périphériques extra-ganglionnaires, l’association à l’EBV définit le lymphome NK/T extra-ganglionnaire. Cette mise au point abordera la conduite à tenir face à un infiltrat T, les différents lymphomes T périphériques selon leur présentation ganglionnaire, extra-ganglionnaire ou leucémique, ainsi que les principaux diagnostics différentiels et le diagnostic d’exclusion que constitue le LTP sans autre spécificité. En dehors de quelques exceptions, les lymphomes T périphériques sont des maladies agressives pour lesquelles les chimiothérapies conventionnelles sont peu efficaces.

Peripheral T-cell lymphomas are a heterogeneous group of neoplasms derived from mature T or NK lymphocytes. With the exception of primary cutaneous T-cell lymphomas, these lymphomas are rare (< 7% of lymphomas in France). Peripheral T-cell lymphomas derived from follicular helper T cells (TFH) account for more than 40% of cases. TFH lymphoma has numerous diagnostic pitfalls, including classical Hodgkin lymphoma, diffuse large B-cell lymphoma, and marginal zone lymphoma, which are attributable to the “follicular T helper” function of the tumor cells. Anaplastic large cell lymphomas (ALCL) are classified according to the presence or absence of an ALK gene fusion (ALCL-ALK+) and, for ALCL ALK−, according to their clinical presentation as nodal, cutaneous, or breast implant–associated disease. Among intestinal peripheral T-cell lymphomas, classifications distinguish enteropathy-associated T-cell lymphoma and monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma, two diseases derived from intraepithelial intestinal T lymphocytes that differ in their clinical context, immunomorphological features, and distinct mutational profiles. Assessment of Epstein-Barr virus (EBV) status is a fundamental prerequisite in peripheral T-cell lymphomas. Among extranodal peripheral T-cell lymphomas, EBV association defines extranodal NK/T-cell lymphoma. This review will address the diagnostic approach to a T-cell infiltrate, the various T cell lymphoma entities according to nodal, extranodal, or leukemic presentation, the main differential diagnoses, and the diagnosis of exclusion, peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified. With a few exceptions, peripheral T-cell lymphomas are aggressive diseases for which conventional chemotherapies are of limited efficacy.