Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM) are rare muscular inflammatory muscle diseases that bear poor prognosis. Description of their clinical evolution remains limited in the literature. This study aimed to describe the clinical, biological, and serological features of patients with anti-HMGCR or anti-SRP IMNM presenting with muscle involvement at diagnosis and to identify factors associated with relapse during follow-up.

Between January 1st, 2015 and December 31st, 2023, we retrospectively identified 66 patients with anti-3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase (HMGCR) or anti-signal recognition particle (SRP) autoantibodies in three French immunology laboratories (Rouen, Le Havre, Dieppe). We included 23 patients with a follow-up of at least 3 months: 14 with anti-HMGCR and 9 with anti-SRP autoantibodies. Statistical analysis was performed on clinical data and focused on a score derived from the manual muscle testing score at 6 months after diagnosis and during follow-up, as well as biological data and treatment strategy.

IMNM patients with anti-SRP were significantly younger and had more severe disease at diagnosis compared to patients with anti-HMGCR. We observed an inverse correlation between creatine kinase (CK) levels and muscular strength during follow-up. At diagnosis, women, anti-SRP patients, and patients who experienced a relapse during follow-up had more severe muscle weakness compared to male, anti-HMCGR positive patients and patients who did not experience a relapse, respectively. Relapse occurred in 65.2% of patients. Relapsing patients had higher CK level and higher anti-SRP levels at diagnosis compared to non-relapsing patients. Treatment with intravenous immunoglobulins was associated with a shorter time to response.

Our study provides valuable clinical insights into the management of seropositive IMNM in a real-world setting and highlights the need for further research in this area.

Les myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI) sont des maladies musculaires auto-immunes rares responsables d’une mortalité et d’un handicap élevé. Leur description longitudinale reste peu rapportée. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et sérologiques de patients atteints de MNAI associée aux autoanticorps anti-3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR) ou anti- signal recognition particle (SRP) présentant une atteinte musculaire au diagnostic, ainsi que leur évolution. Nous avons également tenté d’identifier les facteurs associés à la rechute chez ces patients.

Entre le 1 ^er  janvier 2015 et le 31 décembre 2023, nous avons rétrospectivement identifié 66 patients porteurs d’autoanticorps anti-HMGCR ou anti-SRP dans trois laboratoires d’immunologie français (Rouen, Le Havre, Dieppe). Parmi eux, 23 patients ayant un suivi d’au moins 3 mois ont été inclus : 14 avec anti-HMGCR et 9 avec anti-SRP. Nous avons recueilli les données cliniques, biologiques et thérapeutiques des patients. La force musculaire a été évaluée 6 mois après le diagnostic, puis au cours du suivi à l’aide d’un score dérivé du Manual Muscle Testing .

Les patients atteints de MNAI avec des autoanticorps anti-SRP étaient significativement plus jeunes et présentaient une maladie plus sévère au diagnostic que les patients avec anti-HMGCR. Une corrélation inverse entre les taux de créatinine phosphokinase (CPK) et la force musculaire a été observée au cours du suivi. Au diagnostic, les femmes, les patients avec anti-SRP et les patients ayant présenté une rechute au cours du suivi avaient une faiblesse musculaire plus sévère comparativement aux hommes, aux patients avec anti-HMGCR et aux patients non rechuteurs, respectivement. Une rechute est survenue chez 65,2 % des patients. Les patients rechuteurs présentaient des taux de CPK plus élevés et des taux d’autoanticorps anti-SRP plus importants au diagnostic que les patients non rechuteurs. Le traitement par immunoglobulines intraveineuses était associé à un délai de réponse clinique plus court.

Cette étude apporte des éléments cliniques pertinents pour la prise en charge des MNAI séropositives en pratique réelle et souligne la nécessité de poursuivre les recherches dans ce domaine.