La variante comportementale de la dégénérescence frontotemporale est une maladie neurodégénérative affectant principalement les régions frontales et temporales du cerveau. Elle se manifeste au premier plan par des changements insidieux et progressifs du comportement et de la personnalité, tels que la survenue d'une apathie, une désinhibition, une perte d'empathie, une irritabilité, des comportements sociaux inadaptés et/ou des modifications des conduites alimentaires. Ces manifestations sont fréquemment confondues avec des troubles psychiatriques, ce qui entraîne une errance diagnostique et un retard de prise en charge. Cette errance est également favorisée par le fait que ce trouble neurocognitif est souvent associé à un âge plus jeune d'apparition des symptômes que d'autres maladies neurodégénératives. La démarche diagnostique face à une suspicion de variante comportementale de la dégénérescence frontotemporale implique une analyse clinique approfondie des changements comportementaux complétée par une évaluation cognitive, d'une part, ainsi que, d'autre part, par la réalisation d'examens d'imagerie cérébrale et de bilans biologiques visant notamment à exclure d'autres étiologies possibles aux troubles. À ce jour, il n'existe pas de biomarqueur spécifique permettant une confirmation certaine du diagnostic, à l'exception des cas de formes génétiques. En l'absence de traitement curatif, la prise en soins repose sur une approche globale centrée sur la gestion des troubles du comportement, en privilégiant en première ligne la possibilité d'interventions non médicamenteuses. L'accompagnement des proches aidants et la mise en place précoce de mesures médicosociales sont essentiels pour limiter l'impact personnel, familial, social et professionnel de la maladie.