Stimulation cérébrale profonde dans le syndrome de Gilles de la Tourette - 19/08/26
Deep brain stimulation in Gilles de la Tourette syndrome
Résumé |
Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neurodéveloppemental caractérisé par la présence de tics moteurs et vocaux, fréquemment associés à des comorbidités psychiatriques, en particulier des troubles obsessionnels-compulsifs, des troubles attentionnels et des troubles anxio-dépressifs. Au cours des dernières décennies, la compréhension des mécanismes physiopathologiques du SGT a profondément évolué. Les données neuropathologiques, transcriptomiques et issues de modèles développementaux convergent aujourd’hui vers l’existence d’un déficit majeur des interneurones striataux, résultant de perturbations précoces des programmes de signalisation impliqués dans le développement des ganglions de la base. Ce déficit conduit à un déséquilibre inhibition–excitation, altérant les mécanismes de sélection et de filtrage des programmes moteurs au sein des circuits cortico-striato-thalamo-corticaux. La prise en charge thérapeutique du SGT repose sur une approche hiérarchisée, intégrant en première intention les interventions comportementales et les traitements pharmacologiques. La stimulation cérébrale profonde (SCP) s’est néanmoins imposée comme une option thérapeutique de dernier recours chez un sous-groupe restreint de patients présentant des formes sévères, invalidantes et résistantes aux traitements conventionnels. La sélection des candidats, encadrée par les recommandations européennes de l’European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS), repose sur une évaluation multidisciplinaire rigoureuse, structurée autour de critères de sévérité des tics, de retentissement fonctionnel et de stabilité des comorbidités psychiatriques. Si les essais cliniques contrôlés ont permis de valider la pertinence de cibles thalamiques, en particulier le complexe centromédian–parafasciculaire, et pallidales, notamment le globus pallidus internus, l’évolution récente du champ se concentre sur une approche en réseaux et sur la caractérisation de la dynamique oscillatoire sous-jacente aux tics. Bien que la stimulation continue en circuit ouvert demeure le standard clinique actuel, des travaux de recherche translationnelle explorent désormais la neuromodulation adaptative. En s’appuyant sur le décodage des potentiels de champ locaux (local field potentials, LFP), des études de faisabilité ont montré la stabilité de biomarqueurs électrophysiologiques sur des périodes prolongées, ouvrant la voie à des stratégies de stimulation personnalisée, ajustées en temps réel à l’émergence des tics. Ces avancées laissent entrevoir une optimisation du rapport bénéfice–risque de la SCP pour les formes cliniques les plus complexes et handicapantes du SGT.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Gilles de la Tourette syndrome (GTS) is a neurodevelopmental disorder characterized by the presence of motor and vocal tics, frequently associated with psychiatric comorbidities, including obsessive–compulsive disorder, attention-deficit/hyperactivity disorder, and mood and anxiety disorders. Over the past decades, major advances have reshaped our understanding of the pathophysiology of GTS. Neuropathological, transcriptomic, and developmental studies now converge toward the presence of a marked deficit in striatal interneurons, arising from early disruptions in signaling pathways involved in basal ganglia development. This interneuronal loss leads to an imbalance between inhibitory and excitatory processes, impairing the selection and filtering of motor programs within cortico–striato–thalamo–cortical circuits. Therapeutic management of GTS follows a stepwise approach, with behavioral interventions and pharmacological treatments as first-line strategies. However, deep brain stimulation (DBS) has emerged as a last-resort therapeutic option for a small subset of patients with severe, disabling, and treatment-refractory forms of the disorder. Patient selection, as defined by the European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) guidelines, relies on a rigorous multidisciplinary assessment encompassing tic severity, functional impairment, and stability of psychiatric comorbidities. While controlled clinical trials have supported the relevance of thalamic targets, particularly the centromedian–parafascicular complex, and pallidal targets such as the globus pallidus internus, recent research has shifted toward a network-based perspective and the characterization of oscillatory dynamics underlying tic generation. Although continuous open-loop stimulation remains the current clinical standard, cutting-edge research is now focusing on adaptive neuromodulation strategies. By leveraging the decoding of local field potentials (LFPs), feasibility studies have demonstrated the long-term stability of electrophysiological biomarkers, paving the way for personalized, real-time stimulation paradigms. These developments hold promise for optimizing the benefit–risk balance of DBS in the most complex and severely affected patients with GTS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome de Gilles de la Tourette, Stimulation cérébrale profonde, Ganglions de la base, Interneurones striataux, Neuropathologie développementale, Neuromodulation adaptative, Potentiels de champ locaux
Keywords : Gilles de la Tourette syndrome, Deep brain stimulation, Basal ganglia, Striatal interneurons, Developmental neuropathology, Adaptive neuromodulation, Local field potentials
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?

