Les anomalies urinaires sont très fréquentes en médecine fœ tale. Le signe le plus courant est la dilatation pyélique. La découverte d'une uropathie malformative doit faire organiser une morphologie de référence afin de déterminer la forme anatomique, de rechercher des anomalies associées et d'organiser une consultation d'urologie pédiatrique dans le but de prévenir la survenue de complications postnatales. Dans les formes évocatrices de valves de l'urètre postérieur, la naissance en maternité de niveau III chirurgical est nécessaire. Les anomalies du spectre URSM ( urorectal septum malformation [ «  malformation du cloisonnement urorectal  » ]) sont, quant à elles, beaucoup plus rares. Elles peuvent être diagnostiquées devant un tableau d'uropathie obstructive initial. Leur bilan est plus complexe et se fait au sein d'un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN). Le pronostic dépend de la forme anatomique et d'une éventuelle association malformative. Les néphropathies f œ tales peuvent être secondaires à une uropathie obstructive ou à une prise de médicament néphrotoxique, mais la plupart ont une origine génétique. Le pronostic dépend de l'étiologie, et les progrès réalisés en médecine génomique permettent aujourd'hui de réaliser le diagnostic précis dès la période prénatale. Enfin, les variations du développement génital sont une situation rare mais dont la prise en charge nécessite la plus grande prudence dès le moment du dépistage. L'évaluation est réalisée dans un CPDPN en lien avec un service d'endocrinologie. Le cadre légal a évolué, ces dernières années, concernant la prise en charge de ces enfants. Le bilan prénatal poussé et la prise en charge dans une maternité de type III endocrinologique ont pour but d'organiser au mieux les soins postnataux. Dans toutes ces pathologies, l'existence de formes associées ou anatomiquement complexes peut aboutir à un pronostic réservé et entrer dans le cadre de la loi sur l'interruption de la grossesse. La complexité de la prise en charge prénatale et de l'organisation de la naissance rend absolument nécessaire l'évaluation pluridisciplinaire de ces grossesses au sein d'un CPDPN.