La maladie de Destombes-Rosai-Dorfman (DRD) a été décrite pour la première fois en 1965 par le pathologiste Paul Destombes. Près de 90 % des patients présentent une atteinte ganglionnaire, le plus souvent cervicale, mais tous les organes peuvent être touchés.

Une femme de 74 ans a consulté pour une obstruction nasale gauche et des adénopathies axillaires bilatérales. À l’examen clinique il existait une masse de la partie antérieure de la fosse nasale gauche et plusieurs adénopathies axillaires bilatérales, non douloureuses et non inflammatoires. L’état général était conservé. L’examen des prélèvements au niveau nasal et ganglionnaire retrouvait la présence de grands histiocytes à cytoplasme clair avec empéripolèse. L’étude immunohistochimique montrait au sein des histiocytes une expression intense et diffuse de PS100 et CD68 et l’absence de marquage de CD1a. L’évolution a été spontanément favorable, sans traitement.

La maladie de DRD est une histiocytose non langerhansienne, bénigne, mais dont la présentation clinique peut prendre des aspects divers et variés. Sa physiopathologie demeure inconnue. L’évolution est dans la majorité des cas spontanément favorable mais un traitement est nécessaire en cas d’atteinte compressive, obstructive ou lytique, en particulier dans les atteintes osseuses, ORL ou neurologique.