L’encéphalite auto-immune à anticorps anti-LGI1 est une affection neurologique rare, caractérisée par des auto-anticorps dirigés contre la protéine LGI1, responsables d’une dysfonction synaptique prédominant au niveau des régions temporales et hippocampiques. Elle se manifeste principalement par des troubles cognitifs, des crises épileptiques focales et des dystonies brachio-faciales. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients pris en charge dans notre centre. Nous avons réalisé une étude rétrospective incluant sept patients diagnostiqués entre 2016 et 2024. L’âge médian au diagnostic était de 71 ans. Les troubles cognitifs, dominés par les troubles mnésiques, constituaient le principal mode de révélation. L’IRM cérébrale était anormale chez six patients (85,7 %). Le diagnostic était confirmé par la détection d’anticorps anti-LGI1 dans le sérum et/ou le liquide céphalorachidien. Un traitement de première ligne associant corticothérapie et immunoglobulines intraveineuses a permis une amélioration clinique précoce chez cinq patients (71,4 %). Toutefois, plusieurs patients ont nécessité un traitement immunosuppresseur de seconde ligne en raison d’une réponse insuffisante ou d’une rechute. Des séquelles neurocognitives persistaient chez certains patients au cours du suivi. Cette série souligne l’importance d’un diagnostic précoce et de l’instauration rapide d’une immunothérapie afin d’améliorer le pronostic fonctionnel et de limiter les séquelles cognitives à long terme. Un suivi prolongé apparaît indispensable pour détecter les rechutes et adapter la stratégie thérapeutique.

Anti-leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1) autoimmune encephalitis is a rare neurological disorder caused by autoantibodies targeting the LGI1 protein, leading to synaptic dysfunction predominantly affecting the temporal lobes and hippocampi. It is mainly characterized by cognitive impairment, focal seizures, and faciobrachial dystonic seizures. The aim of this study was to describe the clinical, paraclinical, therapeutic, and outcome characteristics of patients managed at our center. We conducted a retrospective study including seven patients diagnosed between 2016 and 2024. The median age at diagnosis was 71 years. Cognitive impairment, predominantly memory deficits, was the most common presenting feature. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed abnormalities in six of seven patients (85.7%). The diagnosis was confirmed by the detection of anti-LGI1 antibodies in serum and/or cerebrospinal fluid (CSF). First-line immunotherapy combining corticosteroids and intravenous immunoglobulins resulted in early clinical improvement in five patients (71.4%). However, several patients required second-line immunosuppressive therapy because of an insufficient response or disease relapse. Persistent neurocognitive deficits were observed in some patients during follow-up. This case series highlights the importance of early diagnosis and prompt initiation of immunotherapy to improve functional outcomes and reduce long-term cognitive impairment. Long-term follow-up is essential to detect relapses and optimize therapeutic management.