Le lupus néonatal (LN) est un syndrome rare lié au passage transplacentaire d’anticorps anti-Ro/SSA maternels, avec ou sans anticorps anti-La/SSB, et qui se manifeste cliniquement par des atteintes cutanées, hématologiques, hépatiques et surtout cardiaques. L’atteinte la plus sévère est le bloc atrioventriculaire congénital (BAVc), qui survient sur cœur fœtal sain, est le plus souvent complet et irréversible, et est responsable d’une morbidité et d’une mortalité significatives. Bien que les anticorps anti-Ro/SSA soient fréquents chez les patientes atteintes de lupus systémique et de maladie de Sjögren, la majorité des BAVc surviennent chez des femmes asymptomatiques, le diagnostic fœtal conduisant alors à la découverte des autoanticorps maternels. La physiopathologie du LN est multifactorielle, impliquant les autoanticorps, l’inflammation, des facteurs génétiques et environnementaux, aboutissant à une fibrose du tissu de conduction cardiaque fœtale. Le LN cutané est plus fréquent mais transitoire et de bon pronostic. Le BAVc est le plus souvent diagnostiqué avant 24 semaines d’aménorrhée et nécessite fréquemment l’implantation d’un pacemaker dans l’enfance. Les stratégies de dépistage ont évolué, limitant la surveillance échographique systématique. La recherche actuelle vise à identifier les facteurs de risque du BAVc, afin de repérer parmi les femmes porteuses d’anticorps anti-Ro/SSA celles présentant un risque élevé et pouvant bénéficier d’une surveillance renforcée, dans l’optique de mettre en place un traitement curatif, malheureusement non défini à ce jour. L’efficacité des corticoïdes fluorés dans cette indication n’est pas démontrée, avec de potentiels effets secondaires importants. En l’absence de traitement curatif, la prise en charge du LN cardiaque repose à ce jour sur une coordination spécialisée obstétricale et pédiatrique et un suivi cardiologique prolongé. L’hydroxychloroquine pourrait diminuer le risque de récidive chez les patientes ayant eu une première grossesse compliquée par un BAVc.

Neonatal lupus (NL) is a rare syndrome resulting from the transplacental transfer of maternal anti-Ro/SSA autoantibodies, with or without anti-La/SSB antibodies, and is clinically characterized by cutaneous, hematological, hepatic, and especially cardiac manifestations. The most severe manifestation is congenital heart block (CHB), which occurs in structurally normal fetal hearts, is most often complete and irreversible, and is associated with substantial morbidity and mortality. Although anti-Ro/SSA antibodies are common in women with systemic lupus erythematosus and Sjögren disease, most cases of CHB occur in asymptomatic women, the fetal diagnosis leading to the discovery of the maternal autoantibodies. The pathophysiology of NL is multifactorial, involving autoantibodies, inflammation, and genetic and environmental factors, ultimately leading to fibrosis of the fetal cardiac conduction system. Cutaneous NL is more frequent but transient and generally associated with a favorable prognosis. CHB is usually diagnosed before 24 weeks of gestation and often requires pacemaker implantation during childhood. Screening strategies have evolved, with less emphasis on systematic echocardiographic surveillance. There is growing interest in identifying predictive factors for CHB in order to enable the development of a curative treatment, which to date remains undefined. Indeed, corticosteroid therapy has not demonstrated clear efficacy in this indication and may be associated with substantial adverse effects. In the absence of curative treatment, the management of cardiac NL relies on specialized obstetric and pediatric coordination and long-term cardiology follow-up. Hydroxychloroquine may reduce the risk of recurrence in women who had a first pregnancy complicated with CHB.