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Acute idiopathic maculopathy. Report of five cases - 03/09/26

Maculopathie idiopathique aiguë. Rapport sur cinq cas

Doi : 10.1016/j.jfo.2026.104970 
J.L. Sánchez-Vicente, J.V. Guijarro-Ambel , M. Portillo-Martínez, E. Cosano-Palma, E.M. Gámez-Jiménez, P. Rodríguez-Varillas, A. González-Acosta, B. Gonzalez Jáuregui-López, M.E. Mantrana-Bermejo, A. Moruno-Rodríguez, F. López-Herrero
 Department of Ophthalmology, Virgen del Rocio University Hospital, Av/Manuel Siurot, S/n, 41013 Seville, Spain 

* Corresponding author. Calle Vermondo Resta, n̊10, portal A, 1̊E2, 41018 Seville, Spain. Calle Vermondo Resta, n̊10, portal A, 1̊E2 Seville 41018 Spain

Summary

Purpose

To describe the clinical features, multimodal imaging findings, and follow-up of five patients with acute idiopathic maculopathy.

Methods

This was a retrospective study including five patients diagnosed with acute idiopathic maculopathy. Clinical variables assessed included age, sex, presenting symptoms, ophthalmological examination of both eyes including visual acuity, funduscopic findings and diagnostic tests (optical coherence tomography, optical coherence tomography angiography, autofluorescence and fluorescein angiography). Treatment received and disease course were also documented.

Results

Five patients were included in the study (three male and two female) with a mean age of 37.2 years (range, 13–57 years). All patients presented with a sudden decrease in visual acuity. The most characteristic funduscopic finding was a yellowish-gray macular lesion; small satellite lesions were observed in all patients, and fellow eye involvement was observed in three patients. SD-OCT demonstrated disruption of the outer retinal layers; FAF showed variable autofluorescence, hypo- and/or hyperautofluorescence; OCT-A revealed reduced choriocapillaris flow signal in the early stages with subsequent recovery; and FAF demonstrated initial hypofluorescence followed by irregular hyperfluorescence over time.

Conclusions

Acute idiopathic maculopathy is an entity with a favorable prognosis, characterized by partial recovery of affected structures. Initially described as a unilateral disease, there are bilateral and multifocal forms that should be considered.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Objectif

Décrire les caractéristiques cliniques, les examens d’imagerie et le suivi chez cinq patients atteints d’une maculopathie idiopathique aiguë.

Méthodes

Étude rétrospective portant sur cinq patients chez lesquels une maculopathie aiguë idiopathique a été diagnostiquée. Les caractéristiques cliniques, notamment l’âge, le sexe, les symptômes et l’examen ophtalmologique des deux yeux — comprenant l’acuité visuelle, les résultats de l’examen du fond d’œil ainsi que les examens diagnostiques (tomographie par cohérence optique, angiographie par tomographie par cohérence optique, autofluorescence et angiographie à la fluorescéine) —, l’évolution de la maladie et les traitements administrés, sont décrits.

Résultats

L’étude a porté sur trois hommes et deux femmes d’un âge moyen de 37,2 ans (13–57 ans). Tous les patients ont été orientés vers notre service en raison d’une baisse soudaine de l’acuité visuelle. Le signe fundoscopique le plus caractéristique était une lésion maculaire gris-jaunâtre avec perte du reflet fovéal ; de petites lésions satellites ont été observées chez les cinq patients ; des lésions dans l’œil controlatéral ont été constatées chez trois patients ; la SD-OCT a montré une perturbation des couches externes ; l’OCT-A a mis en évidence une réduction du signal de flux choriocapillaire aux stades précoces de la maladie, suivie d’une récupération ultérieure ; la FAF a révélé une hypofluorescence initiale suivie d’une hyperfluorescence irrégulière à un stade plus avancé.

Conclusions

La maculopathie idiopathique aiguë est une affection dont le pronostic est favorable, se caractérisant par une récupération partielle des structures touchées; bien qu’elle soit généralement initialement décrite comme une maladie, il existe des formes bilatérales et multifocales qu’il convient de prendre en compte.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Acute idiopathic maculopathy, Autofluorescence, Fluorescein angiography, Optical coherence tomography, Optical coherence tomography angiography

Mots-clés : Maculopathie idiopathique aiguë, Autofluorescence, Angiographie à la fluorescéine, Tomographie par cohérence optique, Angiographie par tomographie par cohérence optique


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Vol 49 - N° 8

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