La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une pathologie rare mais grave du nouveau-né. L’hypoplasie pulmonaire et l’hypertension pulmonaire sont à l’origine d’une morbi-mortalité importante. Si les facteurs de sévérité et de mortalité néonataux sont aujourd’hui bien connus, une meilleure prédiction des patients à risque de développer une pathologie respiratoire sévère permettrait d’optimiser le suivi pneumologique de ces enfants.

Déterminer les facteurs de risque d’altération de la fonction respiratoire après l’âge de 6 ans, évaluée aux explorations respiratoires fonctionnelles (EFR) chez les enfants porteurs d’une HCD gauche.

Nous avons mené une étude non interventionnelle, rétrospective basée sur une cohorte nationale de suivi systématique d’enfants porteurs d’une HCD gauche entre 2007 et 2015. Nous avons inclus tous les enfants ayant bénéficié d’une IRM fœtale avec mesure du volume pulmonaire et ayant bénéficiés d’EFR après l’âge de 6 ans.

101 patients ont été inclus. Les EFR objectivaient un VEMS anormal chez 39,6 % des patients. Après ajustement, la durée d’oxygénothérapie (OR = 1,04, IC 95 % [1,01–1,07], p = 0,015) et de ventilation mécanique (OR = 1,08, IC 95 % [1,02–1,14], p = 0,01) étaient des facteurs associés à une altération du VEMS. Le VPF o/a (OR = 0,97, IC 95 % [0,93–1,02], p = 0,22) et la fermeture chirurgicale par plaque (OR = 2,12, IC 95 % [0,58 ; 7,83], p = 0,26) n’était pas statistiquement associés à une altération du VEMS.

Notre étude met en évidence une association significative entre la durée de ventilation mécanique et la durée d’oxygénothérapie en période néonatale et la survenue d’anomalies des EFR après l’âge de 6 ans, chez les enfants survivants atteints de hernie diaphragmatique congénitale. Ces résultats soulignent l’impact des stratégies de prise en charge respiratoire en période néonatale sur la fonction pulmonaire à long terme et renforcent l’importance d’une ventilation optimisée dès les premiers jours de vie chez ces patients à haut risque.