Les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies musculaires auto-immunes. Elles sont handicapantes en raison du déficit musculaire et peuvent engager aussi le pronostic vital en raison des manifestations extramusculaires associées (respiratoires ou en association avec un cancer). On distingue à ce jour quatre grands cadres nosologiques : le syndrome des antisynthétases, les dermatomyosites, les myopathies nécrosantes auto-immunes et les myosites à inclusions ; on peut également ajouter les myosites induites par l'immunothérapie du cancer ( immune checkpoint inhibitors [ICI]). À la différence des autres myopathies inflammatoires idiopathiques, les myopathies nécrosantes auto-immunes et la myosite à inclusions n'ont pas de manifestations extramusculaires significatives. À chacun de ces quatre grands groupes sont associés des auto-anticorps spécifiques des myosites, qui permettent non seulement d'identifier un groupe, mais aussi des sous-groupes homogènes de patients. Ainsi, la recherche de ces anticorps spécifiques est indispensable pour le diagnostic et le pronostic, et leur présence permet de surseoir à la réalisation de la biopsie musculaire, qui reste toutefois primordiale dans certaines situations. Ils permettent en outre d'attester du caractère auto-immun de la myopathie, ce qui est fondamental pour différencier une dystrophie musculaire d'une myopathie nécrosante d'installation lentement progressive. Ces anticorps permettent aussi de guider les examens complémentaires pour la détection d'atteintes extramusculaires infracliniques pour le dépistage de cancers associés. Les traitements reposent principalement sur des niveaux de preuve modestes, faute d'essai clinique de bonne qualité. La myosite à inclusions est un cadre à part où, à ce jour, aucun traitement médicamenteux n'est validé. Les autres myopathies inflammatoires idiopathiques bénéficient d'un traitement combinant corticoïdes immunosuppresseurs ou modulateurs au long cours pour prévenir le risque de rechutes.