Glomérulonéphrite extramembraneuse primitive : diagnostic et prise en charge chez l'adulte - 28/09/26
, M. Cremoni, MD, PhD a, b, c, B. Seitz-Polski, MD, PhD a, b, c
Auteur correspondant. Résumé |
La glomérulonéphrite extramembraneuse est une glomérulopathie auto-immune caractérisée par la présence d'autoanticorps dirigés contre les podocytes et par des dépôts de complexes immuns sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Elle représente la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l'adulte caucasien non diabétique. L'antigène podocytaire cible impliqué dans la majorité des formes est le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R1). Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques, la détection des anticorps circulants occupant désormais une place centrale. L'évolution naturelle de la maladie est variable, allant de la rémission spontanée à l'insuffisance rénale chronique. La prise en charge repose sur l'association d'un traitement néphroprotecteur systématique et d'un traitement immunosuppresseur, notamment par rituximab. Le suivi des biomarqueurs permet aujourd'hui une approche thérapeutique personnalisée.
Mots-clés : Glomérulonéphrite extramembraneuse, Syndrome néphrotique, Auto-immunité, Podocyte
Plan
- Avant-propos
- Professeur Laurent Andreoletti, Professeur Stéphane Bonacorsi, Professeur Françoise Botterel, Professeur Guislaine Carcelain, Professeur Agnès Charpentier, Professeur Jérôme Guitton, Professeur Katell Peoc'h, Aurélie Bondu, Véronique Halbert
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