L’amylose AL est une affection rare caractérisée par le dépôt extracellulaire de fibrilles de chaînes légères d’immunoglobulines issues d’un clone plasmocytaire. L’atteinte hépatique est rarement révélatrice et les formes associées à une cholestase ictérique sont de mauvais pronostic.

Nous rapportons l’observation d’un homme de 53 ans d’origine togolaise présentant une volumineuse hépatomégalie avec cholestase ictérique et amaigrissement. Après un bilan étiologique négatif, une infiltration hépatique diffuse associée à une dyscrasie plasmocytaire a orienté vers une amylose AL. Les biopsies périphériques étaient négatives ; le diagnostic a été confirmé par biopsie hépatique transjugulaire, mettant en évidence une amylose κ associée à une prolifération plasmocytaire monoclonale. Malgré une thérapie anticlonale selon ANDROMEDA, l’évolution a été rapidement fatale.

Cette observation souligne l’importance d’un diagnostic précoce devant une hépatomégalie cholestatique inexpliquée.

AL amyloidosis is a rare disorder characterized by the extracellular deposition of immunoglobulin light chain fibrils produced by a clonal plasma cell population. Hepatic involvement as the initial manifestation is rare, and forms associated with jaundice and cholestasis carry a poor prognosis.

We report the case of a 53-year-old man from Togo presenting with massive hepatomegaly, cholestatic jaundice, and weight loss. After a negative etiological workup, diffuse hepatic infiltration associated with a plasma cell dyscrasia raised suspicion of AL amyloidosis. Peripheral biopsies were negative. The diagnosis was confirmed by transjugular liver biopsy, showing κ light chain amyloid deposits associated with a monoclonal plasma cell proliferation. Despite anti-clonal therapy using the ANDROMEDA protocol, the clinical course was rapidly fatal.

This case highlights the critical importance of early diagnosis when facing unexplained cholestatic hepatomegaly.