La maladie osseuse de Paget est une affection focale chronique du squelette caractérisée par une augmentation excessive et désorganisée du remodelage osseux. Sa fréquence et sa sévérité ont nettement diminué au cours des dernières décennies, conduisant à des formes contemporaines souvent monostotiques, paucisymptomatiques ou découvertes fortuitement. Sa physiopathologie est multifactorielle et repose principalement sur un phénotype ostéoclastique anormal, auquel s'associent des anomalies du couplage cellulaire et des ostéocytes, sur un terrain de susceptibilité génétique et sous l'influence probable de facteurs environnementaux. Le diagnostic repose sur la confrontation des données cliniques, biologiques et radiologiques. Les phosphatases alcalines et/ou les propeptides N-terminaux du procollagène de type I constituent les marqueurs biologiques de première intention. La radiographie conventionnelle reste essentielle pour caractériser les lésions, tandis que la scintigraphie osseuse permet principalement d'en cartographier l'extension. Les complications sont surtout mécaniques, articulaires, neurologiques ou oto-rhino-laryngologiques ; la transformation sarcomateuse est exceptionnelle. Le traitement doit être guidé par le bénéfice clinique plutôt que par la seule normalisation des marqueurs biologiques. Lorsqu'un bisphosphonate est indiqué, le zolédronate intraveineux constitue le traitement de référence et permet généralement une réponse prolongée. Le suivi repose principalement sur l'évaluation clinique, complétée par les marqueurs biologiques et une imagerie ciblée en cas de besoin.