Les encéphalites auto-immunes (EAI) représentent un spectre croissant d’affections inflammatoires du système nerveux central médiées par des auto-anticorps ciblant des protéines neuronales de surface ou intracellulaires. Elles sont caractérisées par une grande hétérogénéité clinique, où les troubles du sommeil ont longtemps été sous-estimés. Pourtant, les cohortes les plus récentes suggèrent une fréquence élevée de perturbations du sommeil, incluant le trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP), particulièrement dans les encéphalites associées aux anticorps anti-LGI1, anti-CASPR2, anti-IgLON5 et anti-NMDAR. Parce que les troubles du sommeil ont surtout été étudiés dans leur globalité dans les EAI, sans focalisation sur les caractéristiques propres du TCSP, nous proposons une revue de la littérature portant spécifiquement sur les altérations du sommeil paradoxal dans les EAI. Nous mettons l’accent sur le TCSP et la recherche de l’existence d’indices cliniques et électrophysiologiques potentiellement propres aux EAI. Le TCSP associé aux EAI est-il phénotypiquement identique au TCSP des synucléinopathies et de la narcolepsie ? Existe-t-il des caractéristiques propres au TCSP selon le sous-type d’anticorps ciblant le système nerveux central ? Bien que le nombre de cas rapportés avec détails soit très réduit dans la littérature, il pourrait exister une prédominance masculine, des comportements moteurs majoritairement élémentaires et une fragmentation du sommeil associés au TCSP dans les EAI. Le TCSP apparaît souvent concomitant à l’épisode encéphalitique. Sa confirmation par vidéo-polysomnographie permet d’éviter des confusions diagnostiques, notamment avec les crises d’épilepsie nocturnes et d’autres parasomnies du sommeil paradoxal également retrouvées dans certaines EAI, tels que le status dissociatus de l’encéphalite à anti-IgLON5 ou les tableaux d’agrypnia excitata avec comportements moteurs et manifestations oniriques complexes. Contrairement aux formes neurodégénératives, le TCSP associé aux EAI s’accompagne d’une possible réversibilité sous immunothérapie, suggérant un potentiel comme biomarqueur dynamique d’atteinte fonctionnelle des réseaux du sommeil paradoxal et comme outil clinique supplémentaire au faisceau d’examens « classiques » (dosages de certains auto-anticorps, ponction lombaire avec isoélectrofocalisation ± neurofilament ou interleukine 6, IRM encéphalique…) pour statuer sur la persistance d’une activité immunologique délétère ou sur un état séquellaire, afin de déterminer la poursuite ou non d’une immunothérapie. L’observation du TCSP dans des populations aussi diverses que les synucléinopathies, les EAI ou la narcolepsie renforce l’hypothèse d’une variabilité phénotypique dépendante du contexte pathogénique. Dans cette perspective, notre équipe mène actuellement une étude de grande ampleur visant à caractériser les différents phénotypes du TCSP, avec l’objectif d’alimenter une réflexion future sur une éventuelle révision nosologique de ce trouble.

Autoimmune encephalitis (AIE) encompasses a growing spectrum of inflammatory disorders of the central nervous system. Although its clinical manifestations are highly heterogeneous, sleep disturbances have long remained underrecognized. Recent cohorts have highlighted a high prevalence of REM sleep behavior disorder (RBD), particularly in AIE associated with antibodies against LGI1, CASPR2, IgLON5, and NMDAR. Because previous reviews have generally addressed sleep disorders in AIE as a whole, we provide a focused overview of REM sleep alterations, emphasizing the clinical and electrophysiological features of AIE-associated RBD (AIE-RBD). We examine whether AIE-RBD shares phenotypic characteristics with RBD occurring in synucleinopathies or narcolepsy and explore the potential influence of autoantibody subtype on its clinical expression. Current evidence suggests that AIE-RBD is characterized by a male predominance, relatively simple motor behaviors, and marked sleep fragmentation. Symptom onset often coincides with the acute encephalitic phase. Video-polysomnography is essential for accurate diagnosis, helping distinguish RBD from nocturnal seizures and other sleep-wake dissociation phenomena encountered in AIE, such as the status dissociatus associated with anti-IgLON5 encephalitis or agrypnia excitata, which involves complex motor behaviors and dream-like manifestations. In contrast to the typically progressive and irreversible forms associated with neurodegenerative disorders, AIE-RBD may improve or even resolve following immunotherapy. This reversibility supports the concept of RBD as a dynamic biomarker of REM sleep network dysfunction. Beyond conventional assessments (including antibody testing, cerebrospinal fluid analysis, and brain MRI) the evolution of RBD may provide clinically relevant information for differentiating ongoing immune-mediated dysfunction from fixed neurological sequelae, thereby informing treatment decisions and the need for continued immunotherapy. The occurrence of RBD across distinct conditions (including synucleinopathies, narcolepsy, and AIE) supports the hypothesis that REM sleep motor manifestations vary according to the underlying pathophysiological substrate. In parallel, our group is conducting a large, multicenter study to characterize these disorder-specific motor phenotypes. Such efforts may ultimately contribute to a refined nosological framework for RBD, recognizing its phenotypic and mechanistic heterogeneity rather than viewing it as a single clinical entity.