La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est une hémopathie myéloïde clonale présentant des caractéristiques à la fois myélodysplasiques et myéloprolifératives. Des manifestations inflammatoires et extramédullaires peuvent survenir et l’atteinte pulmonaire est rare. Nous décrivons une atteinte inflammatoire pulmonaire et systémique révélatrice d’une LMMC, sensible à la corticothérapie.

Un homme de 74 ans, suivi depuis 3 ans pour une polyarthrite inflammatoire non classée, était hospitalisé pour fièvre, insuffisance respiratoire aiguë hypoxémique, arthralgies inflammatoires des poignets et chevilles, ainsi que lésions maculopapuleuses prurigineuses. Une oxygénothérapie à 5 L/min était nécessaire. Le bilan biologique montrait une CRP à 216 mg/L, une hémoglobine à 9,5 g/dL, des leucocytes à 17,2 G/L et une monocytose à 8 G/L. Le scanner thoracique objectivait une plage mixte du lobe inférieur droit, un épaississement régulier des septas interlobulaires et des micronodules. Le lavage bronchoalvéolaire, à prédominance lymphocytaire, était stérile ; les anticorps antinucléaires et les ANCA étaient négatifs. L’antibiothérapie probabiliste par pipéracilline-tazobactam et les diurétiques étaient inefficaces. La biopsie cutanée montrait un infiltrat angiocentrique compatible avec une infiltration monocytaire clonale. Le myélogramme montrait une dysmyélopoïèse, une hyperplasie monocytaire et 11,5 % de blastes, confirmant la LMMC. Le séquençage de nouvelle génération identifiait des variants pathogènes de DNMT3A , IDH2 , SRSF2 , RUNX1  et ASXL1 . La prednisone à 0,3 mg/kg/j permettait le sevrage en oxygène et la régression complète, clinique, biologique et radiologique, en 7 jours.

Une atteinte pulmonaire inflammatoire liée à la LMMC doit être évoquée devant des infiltrats inexpliqués associés à une monocytose persistante, après exclusion d’une infection, d’une surcharge ou d’une maladie auto-immune.

Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a clonal myeloid neoplasm with myelodysplastic and myeloproliferative features. Although inflammatory and extramedullary manifestations occur, pulmonary involvement is rare. We describe steroid-responsive pulmonary and systemic inflammatory involvement revealing CMML.

A 74-year-old man with a 3-year history of unclassified inflammatory polyarthritis presented with fever, hypoxemic respiratory failure, inflammatory wrist and ankle arthralgia, and pruritic maculopapular lesions. He required 5 L/min oxygen. Laboratory studies showed CRP 216 mg/L, hemoglobin 9.5 g/dL, leukocytes 17.2 G/L, and monocytosis 8 G/L. Chest computed-tomography (CT) revealed a right lower-lobe mixed opacity, smooth interlobular septal thickening, and micronodules. Bronchoalveolar lavage was lymphocyte-predominant and sterile; antinuclear antibodies and anti-neutrophil cytoplasm antibodies were negative. Empirical piperacillin–tazobactam and diuretics did not improve inflammation or oxygen requirement. Skin biopsy showed an angiocentric infiltrate consistent with clonal monocytic infiltration. Bone marrow examination demonstrated dysmyelopoiesis, monocytic hyperplasia, and 11.5% blasts, confirming CMML. Sequencing with next generation sequencing identified DNMT3A , IDH2 , SRSF2 , RUNX1 , and ASXL1 mutations. Prednisone 0.3 mg/kg/day led to oxygen weaning, disappearance of fever, arthritis and rash, reduction in inflammatory markers and monocytosis and complete CT resolution of the interstitial lung disease within 7 days.

CMML-associated inflammatory pulmonary disease should be considered in unexplained infiltrates in patients suspected with CMML or persistent monocytosis after exclusion of infection, overload, and autoimmune disease.