Autoimmune encephalitis and paraneoplastic neurological syndromes comprise a group of disorders affecting both the central and peripheral nervous systems, with an increasing incidence likely attributable to increased clinical awareness and continuous advances in diagnostic methods. These conditions are characterized by an aberrant immune response and often require the involvement of multiple specialties, including neurology, pediatrics, oncology, immunology, and intensive care medicine. In this review, we aimed to provide clinicians with essential knowledge for recognizing clinical syndromes suggestive of these entities, thereby facilitating the establishment of an appropriate diagnostic and therapeutic approach.

Les encéphalites auto-immunes et les syndromes neurologiques paranéoplasiques regroupent un ensemble de maladies susceptibles d’altérer le fonctionnement du système nerveux central et périphérique. L’incidence de ces pathologies est en augmentation, en partie en raison de l’amélioration continue des méthodes diagnostiques, mais aussi d’une meilleure connaissance de ces entités par les praticiens. Ces maladies reposent sur l’implication d’une réponse immunitaire inadaptée, qui peut concerner de nombreux spécialistes, parmi lesquels les neurologues, pédiatres, oncologues, immunologistes et réanimateurs. Dans cette revue, nous proposons une synthèse des connaissances actuelles sur ces pathologies à destination des cliniciens, avec pour objectif d’en améliorer la reconnaissance en pratique courante, afin d’optimiser la stratégie diagnostique et la prise en charge thérapeutique initiale.