Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une maladie auto-immune systémique associée à la présence d’anticorps anti-ARNt synthétase, essentiellement anti-Jo1, PL7 et PL12. Il peut être limité à un organe et touche le poumon dans environ 75 % des cas. L’atteinte pulmonaire et sa sévérité conditionnent le pronostic et le traitement. Le traitement est basé sur la corticothérapie à forte dose qui est efficace pour induire la rémission mais les rechutes surviennent dans environ 50 % en cas de monothérapie, et l’ajout d’un immunosuppresseur d’emblée a montré un bénéfice sur la survie et la réduction des rechutes. Les immunosuppresseurs les plus fréquemment utilisés sont l’azathioprine (AZA), le mycophénolate mofétil (MMF), le méthotrexate (MTX), le tacrolimus (TAC), le rituximab (RTX) et le cyclophosphamide (CYC). Les CAR-T (Chimeric Antigen Receptor T) cells et anticorps bispécifiques sont des traitements innovants prometteurs. Les anti-fibrosants peuvent être utilisés en cas de fibrose pulmonaire progressive. Cependant il n’y a pas de recommandation thérapeutique dédiée au SAS, les données étant essentiellement basées sur des études rétrospectives ou extrapolées à partir d’essais cliniques incluant des patients atteints de myopathie inflammatoire ou de pneumopathie interstitielle diffuse associée aux connectivites. Cette mise au point vise à synthétiser les données existantes d’efficacité et de tolérance des traitements dans le SAS, et à présenter un algorithme de traitement actualisé.

Anti-synthetase syndrome (ASS) is a systemic autoimmune disease associated with the presence of anti-aminoacyl tRNA synthetase antibodies, primarily anti-Jo1, PL7, and PL12. It may be limited to a single organ and involves the lungs in approximately 75% of cases. Pulmonary involvement and its severity determine both prognosis and treatment. Management relies on high-dose corticosteroid therapy, which is effective in inducing remission. Nevertheless, relapses occur in roughly 50% of cases with monotherapy by corticosteroid. The early addition of an immunosuppressant has demonstrated benefits in terms of survival and relapse reduction. The most commonly used immunosuppressants are azathioprine (AZA), mycophenolate mofetil (MMF), methotrexate (MTX), tacrolimus (TAC), rituximab (RTX), and cyclophosphamide (CYC). Chimeric Antigen Receptor T (CAR-T) cells and bispecific antibodies are promising innovative therapies. Antifibrotic drugs can be used in cases of progressive pulmonary fibrosis. However, there are currently no dedicated treatment guidelines for ASS, as available data are mainly derived from retrospective studies or extrapolated from clinical trials including patients with inflammatory myopathy or connective tissue disease–associated interstitial lung disease. This review aims to synthesize existing data on the efficacy and safety of treatments in ASS and to present an updated treatment algorithm.