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Posterior reversible encephalopathy syndrome in children after hematopoietic stem cell and solid organ transplantation: a single-center study - 03/11/26

Doi : 10.1016/j.arcped.2026.105613 
Noémie de Cacqueray a, b, ⁎ , Charles-Joris Roux c, Raphaël Levy c, Eugénie Sarda d, Manoëlle Kossorotoff d, Florence Lacaille e, Olivia Boyer f, g, h, Lucile Houyel h, i, Meryl Vedrenne-Cloquet a, h, Martin Castelle j, Bénédicte Neven h, j, k, Despina Moshous h, j, k, Charlotte Boussard j, l
a Pediatric intensive care unit, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
b Université Paris Cité, Inserm, Pharmacologie et évaluations des thérapeutiques chez l'enfant et la femme enceinte, F-75006 Paris, France 
c Pediatric Radiology Department, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
d Pediatric Neurology Department, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
e Pediatric Gastroenterology-Hepatology-Nutrition Department, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
f Pediatric Nephrology Department, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
g Laboratory of Hereditary Kidney Diseases, Imagine Institute, INSERM, U1163, Paris, France 
h Université Paris Cité, Paris, France 
i Congenital and Pediatric Medico-Surgical Unit, Hôpital Necker-Enfants Malades-M3C, APHP, Paris, France 
j Pediatric Immunology, Hematology and Rheumatology Department, Hôpital Necker-Enfants Malades, APHP, Paris, France 
k Laboratory of Genome Dynamics in Human Diseases, Université Paris Cité, Imagine Institute, INSERM UMR, 1163, Paris, France 
l Laboratory of Immunogenetics of Pediatric Autoimmune Diseases, Institut Imagine, INSERM UMR-S_1163, Paris, France 

⁎ Corresponding author.

Abstract

Background

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) is an acute neurological syndrome characterized by clinical and radiologic features that can occur in children under specific circumstances. Solid Organ Transplantation (SOT) and Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) are the most commonly reported underlying conditions in children, although they have been studied separately and in small series.

Objective

This study aimed to compare the characteristics of PRES in children following HSCT and SOT.

Methods and Settings

We conducted a retrospective single-center study of children diagnosed with PRES after transplantation between 2007 and 2019 based on a review of local transplant databases. Neuroradiologists reviewed all brain magnetic resonance imaging (MRI) to confirm diagnoses. Clinical presentation, imaging findings, risk factors, and outcomes were compared between children after HSCT and SOT.

Results

Among 548 HSCT and 556 SOT recipients, 33 PRES cases were initially suspected. After imaging review, 12 cases were excluded. Finally, nine cases of PRES following HSCT (median age 7.6 years, 6 males) and 12 following SOT (liver, kidney, and heart transplants, median age 8.9 years, 7 males) were included. PRES was a rare complication, occurring in 2% of patients undergoing HSCT and SOT (p= 0.66). Clinical presentation was similar in both groups, mainly with seizures (n=20, 95%). Hypertension and transplantation-related complications promoting endothelial damage were common in both groups. MRI showed typical posterior brain lesions in all patients, but also abnormal anterior regions in 19 (91%) patients and positive diffusion restriction in ten (48%). PRES was a severe complication, with frequent intensive care unit (ICU) admission (n=13, 62%).

Conclusion

PRES is a rare but severe complication in children after transplantation, with a higher incidence and severity than previously reported. Our findings suggest a key role of endothelial dysfunction. Early recognition of risk factors and careful interpretation of MRI are crucial for timely diagnosis and management.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Posterior reversible encephalopathy syndrome, Hematopoietic stem cell transplantation, Solid organ transplantation, Pediatrics, Calcineurin inhibitors

Abbreviations : CNI, GvHD, HSCT, ICU, SOT, TMA, VOD, PRES, MRI


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