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Prise en charge de la myasthénie auto-immune : mise au point pratique à la lumière du nouveau PNDS 2026 - 06/11/26

Management of autoimmune myasthenia gravis: A practical update in light of the new 2026 PNDS

Doi : 10.1016/j.praneu.2026.10.001 
M. Masingue ⁎ , A. Béhin

Comité de rédaction du PNDS 2026 1

  Comité de rédaction du PNDS 2026 : Acket Blandine (CHU de Toulouse), Archer Annie (AFM-Téléthon), Bédat-Millet Anne-Laure (CHU de Rouen), Béhin Anthony (CHU de la Pitié-Salpêtrière), Birnbaum Simone (Institut de Myologie), Bouguerra Meriem (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Bouhour Françoise (CHU de Lyon), Boulanger Pierre (AMIS), Bresch Saskia (CHU de Nice), Camdessanché Jean-Philippe (CHU de Saint-Étienne), Salort-Campana Emmanuelle (CHU de Marseille), Clair Bernard (CHU Raymond-Poincaré, Garches), Declémy Arnaud (CHU de Nice), Demeret Sophie (CHU de la Pitié-Salpêtrière), Desguerre Isabelle (CHU Necker, Paris), Friedman Diane (CHU Raymond-Poincaré, Garches), Gargiulo Marcela (CHU de la Pitié-Salpêtrière), Gitiaux Cyril (CHU Necker, Paris), Gueguen Antoine (Fondation Rothschild, Paris), Horn Mathilde (CHU de Lille), Isapof Arnaud (CHU Trousseau, Paris), Léonard-Louis Sarah (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Le Panse Rozen (Sorbonne Université, Paris), Marois Clémence (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Masingue Marion (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Nicolas Guillaume (CHU Raymond-Poincaré, Garches), Nadaj-Pakleza Aleksandra (CHU de Strasbourg), Pégat Antoine (CHU de Lyon), Pourcher-Martinez Valérie (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Sacconi Sabrina (CHU de Nice), Seguin-Givelet Agathe (Institut Mutualiste Montsouris, Paris), Scalbert-Sterlin Delphine (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Solé Guilhem (CHU de Bordeaux), Stojkovic Tanya (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Annane Djillali (CHU Raymond Poincaré, Garches), Attarian Shahram, FILNEMUS (CHU de la Timone, Marseille), Authier François-Jérôme, (CHU Henri-Mondor, Créteil), Bassez Guillaume (CHU de la Pitié-Salpêtrière, Paris), Berling Edouard (CHU Raymond Poincaré, Garches), Bolgert Francis (GH Saint-Joseph, Paris), Chanson Jean-Baptiste (CHU de Strasbourg), Cintas Pascal (CHU de Toulouse), Esselin Florence (CHU de Montpellier), Eymard Bruno (Fondation Ophtalmologique Rothschild, Paris), Ghorab Karima (CHU de Limoges), Guémy Clément (CHU Raymond Poincaré, Garches), Jacquin-Piques Agnès (CHU de Dijon), Kaminski Anne-Laure (CHU de Saint-Etienne), Laforêt Pascal (CHU Raymond Poincaré, Garches), Lagrange Emmeline (CHU de Grenoble), Lefeuvre Claire (CHU Raymond Poincaré, Garches), Magot Armelle (CHU de Nantes), Magy Laurent (CHU de Limoges), Malfatti Eduardo (CHU Henri-Mondor, Créteil), Mélé Nicolas (CH Sainte-Anne, Paris), Merle Philippe (CHU d’Amiens), Michaud Maud (CHU de Nancy), Noury Jean-Baptiste (CHU de Brest), Péréon Yann (CHU de Nantes), Sharshar Tarek (CH Sainte-Anne, Paris), Souvannanorath Sarah (CHU Henri-Mondor, Créteil), Spinazzi Marco (CHU d’Angers), Tard Céline (CHU de Lille).

 Centre de référence des maladies neuromusculaires NEID, Neuromyologie, CHU Pitié-Salpêtrière, AP–HP, Sorbonne université, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France 

⁎ Auteur correspondant : Centre de référence des maladies neuromusculaires NEID, Neuromyologie, CHU Pitié-Salpêtrière, AP–HP, Sorbonne université, 47–83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France. Centre de référence des maladies neuromusculaires NEID, Neuromyologie, CHU Pitié-Salpêtrière, AP–HP, Sorbonne université 47–83, boulevard de l’Hôpital Paris 75013 France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 06 November 2026

Résumé

Le paysage de la myasthénie auto-immune (MG) a connu une nette transformation ces dernières années : sa prévalence et son incidence sont en augmentation, avec un âge moyen au diagnostic désormais proche de 60 ans ; surtout, aux traitements classiques (anticholinestérasiques, corticoïdes, thymectomie, immunosuppresseurs, rituximab) s’ajoutent désormais les anti-FcRn (efgartigimod, rozanolixizumab) et les anti-complément (ravulizumab, zilucoplan). Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) 2026 offre une actualisation complète et pratique qui reflète cette évolution. Concernant le suivi de la maladie, il précise et homogénéise l’évaluation clinique, souligne le retentissement souvent invisible de la maladie – douleur, troubles urinaires et sexuels, asthénie, dyspnée, impact psychologique – trop longtemps sous-estimé, et introduit le concept de myasthénie complexe, regroupant les formes réfractaires, insuffisamment contrôlées ou limitées par des comorbidités. Il définit des recommandations sur les stratégies thérapeutiques, dont l’objectif n’est plus la simple amélioration clinique mais la rémission ou l’état de manifestations minimales, avec la corticothérapie la plus faible possible. Cette mise au point pratique reprend, à la lumière du PNDS 2026, les principes actualisés de suivi et de traitement de la MG.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

The landscape of autoimmune myasthenia gravis (MG) has undergone a marked transformation in recent years: its prevalence and incidence are rising, with the mean age at diagnosis now close to 60 years; and, to the classic treatments (acetylcholinesterase inhibitors, corticosteroids, immunosuppressants, thymectomy, rituximab), have now been added targeted biotherapies – anti-FcRn agents (efgartigimod, rozanolixizumab) and complement inhibitors (ravulizumab, zilucoplan). The 2026 national diagnosis and care protocol (PNDS) offers a comprehensive, practical update reflecting this evolution. Regarding disease monitoring, it clarifies and standardizes clinical assessment, highlights the often invisible burden of the disease – pain, urinary and sexual dysfunction, fatigue, dyspnea, psychological impact – long underestimated, and introduces the concept of complex myasthenia gravis, encompassing refractory forms, inadequately controlled forms, or forms limited by comorbidities. It sets out recommendations on treatment strategies, whose goal is no longer simple clinical improvement but remission or a state of minimal manifestations, with the lowest possible dose of corticosteroids. In light of the 2026 PNDS, this practical update reviews the current principles of MG monitoring and treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Myasthénie auto-immune, Anti-FcRn, Anti-complément

Keywords : Myasthenia gravis, Anti-FcRn antibody, Complement inhibitors


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