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French protocol for the diagnosis and management of chronic nonbacterial osteomyelitis - 12/11/26

Protocole français de diagnostic et de prise en charge de l’ostéomyélite chronique non bactérienne

Doi : 10.1016/j.revmed.2026.10.008 
Perrine Dusser a, ⁎, b , Isabelle Kone-Paut a, Alexandra Aubry c, d, Charlotte Borocco e, Bilade Cherqaoui f, Sandrine Chilloh g, Marine Desjonqueres h, Véronique Despert i, Glory Dingulu j, k, Véronique Hentgen l, s, Eric Jeziorski m, Valérie Merzoug n, Maryam Piram n, Héloïse Reumaux o, Linda Rossi-Semerano a, Tu-Anh Tran p, Daniel Wendling q, Bruno Fautrel r, ⁎

Collaborators

Emmanuelle Bourrat t, Sylvain Breton u, Karine Brochard v, Nathalie De Bénédittis w, Alexandra Desdoits x, Valérie Devauchelle-Pensec y, Jérémy Gottlieb z, Gilles Hayem aa, Michael Hofer ab, Céline Marsaud ac, Corinne Miceli ad, Pascal Pillet ae
t Dermatology, Saint-Louis Hospital, Paris, France 
u Radiology, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France 
v Paediatric Rheumatology, Toulouse University Hospital, Toulouse, France 
w Patient partner, Therapeutic Patient Education trainer, Lecturer at UFR Pharmacy, Université Grenoble Alpes, PASS'SAPHO patient association, Grenoble, France 
x Paediatric Surgery and Paediatric Rheumatology, Caen University Hospital, Caen, France 
y Rheumatology, Brest University Hospital, Brest, France 
z Paediatric Dermatology, Bicêtre Hospital, Le Kremlin-Bicêtre, France 
aa Rheumatology, Saint-Joseph Hospital, Paris, France 
ab Paediatric Rheumatology, Lausanne University Hospital, Lausanne, France 
ac Paediatrics, Paris, France 
ad Rheumatology, Cochin Hospital, Paris, France 
ae Paediatric Rheumatology, Bordeaux University Hospital, Bordeaux, France 

a Department of Paediatric Rheumatology, CeReMAIA, RAISE network, Bicêtre Hospital, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
b CESP, Inserm, Université Paris-Saclay, Villejuif, France 
c Sorbonne Université, CNRS, Inserm, Centre d’Immunologie et des Maladies Infectieuses (CIMI), Paris, France 
d Department of Bacteriology, Pitié-Salpêtrière Hospital, AP–HP, Paris, France 
e Department of General Paediatrics, Aix-Pertuis Hospital, Aix-en-Provence, France 
f Department of Paediatrics, Ambroise Paré Hospital, AP–HP, Boulogne-Billancourt, France 
g Department of Paediatric Radiology, Bicêtre Hospital, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
h Department of Paediatric Nephrology, Rheumatology and Dermatology, Femme Mère Enfant Hospital, Hospices Civils de Lyon, Bron, France 
i Department of Paediatrics, Rennes University Hospital, Rennes, France 
j Department of Paediatrics, Centre Hospitalier Sud-Francilien, Corbeil-Essonnes, France 
k Department of Paediatric Rheumatology, RAISE network, Hôpital Robert-Debré, AP–HP, Paris, France 
l Department of Paediatrics, CeReMAIA, Versailles Hospital, Le Chesnay, France 
m Department of Paediatric Emergency, PCCEI, CeReMAIA, Montpellier University Hospital, University of Montpellier, Montpellier, France 
n Division of Dermatology, Department of Paediatrics, Centre de Recherche du CHU Sainte-Justine, Université de Montréal, Montréal, QC, Canada 
o Department of Paediatric Rheumatology, Lille University Hospital, Lille, France 
p Department of Paediatrics, Nîmes University Hospital, University of Montpellier, Nîmes, France 
q Université Marie et Louis Pasteur, Department of Rheumatology, Besançon University Hospital, Besançon, France 
r Department of Rheumatology, CeReMAIA, CRI-IMIDIATE Clinical Research Network, Pitié-Salpêtrière Hospital, AP–HP, Sorbonne University, Paris, France 
s Fédération Hospitalo-Universitaire INFLAMME, Paris, France 

⁎ Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 12 November 2026

Abstract

Chronic Nonbacterial Osteomyelitis (CNO) is a primary, non-infectious inflammatory bone disorder predominantly affecting children (median age 10 years), with a female predominance. It presents as bone pain with an inflammatory pattern, sometimes accompanied by localised swelling, and follows a relapsing–remitting course. Typical lesions involve the metaphysis of the lower limbs, while clavicular, mandibular, and vertebral involvement may also occur, the latter often being asymptomatic. Cutaneous manifestations (such as palmoplantar pustulosis), articular features, or gut inflammation may coexist, placing the disease within the broader spectrum of Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis (SAPHO) syndrome. Diagnosis is based on imaging, with whole-body MRI being the gold standard in children. It reveals multiple, symmetric inflammatory bone lesions often exceeding the clinically apparent sites. Bone biopsy is reserved for atypical or unifocal presentations or when a diagnostic uncertainty persists. Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) are the first-line treatment. In refractory cases or in patients with vertebral involvement, second-line therapies — including intravenous bisphosphonates or TNF inhibitors — may be considered off-label. Management primarily aims to control pain and preserve quality of life. Overall prognosis is favourable, with spontaneous remission in most patients after a median disease duration of four years. However, up to 50% of patients still experience flares after five years, and orthopaedic sequelae or spinal deformities may persist. General practitioners play a key role in early recognition, appropriate referral to specialist care, avoidance of unnecessary bone biopsies, and initial therapeutic management.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

L’ostéomyélite chronique non bactérienne (CNO), historiquement décrite sous le terme d’ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR), est une ostéite inflammatoire primitive, non infectieuse, touchant préférentiellement l’enfant (âge médian 10 ans, prédominance féminine). Elle se manifeste par des douleurs osseuses d’horaire inflammatoire, parfois associées à des tuméfactions, évoluant par poussées. Les localisations typiques sont métaphysaires, surtout aux membres inférieurs, mais des atteintes claviculaires, mandibulaires ou vertébrales (parfois asymptomatiques) peuvent survenir. Des manifestations cutanées (pustulose palmoplantaire), articulaires ou digestives peuvent s’associer, situant parfois l’affection dans le spectre du syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite). Le diagnostic repose sur l’imagerie, en particulier l’IRM corps entier, qui met en évidence des foyers d’ostéite multiples et symétriques, souvent plus étendus que les signes cliniques. La biopsie osseuse n’est indiquée qu’en cas d’atteinte unifocale ou de doute diagnostique. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens constituent le traitement de première ligne. En cas d’échec ou d’atteinte vertébrale, des traitements de deuxième ligne (bisphosphonates intraveineux, anti-TNF) peuvent être proposés hors AMM. La prise en charge vise à contrôler la douleur et préserver la qualité de vie. Le pronostic est globalement favorable avec une guérison spontanée dans la majorité des cas après une médiane de 4 ans d’évolution. Toutefois, 50 % des patients présentent encore des poussées après 5 ans, et des séquelles orthopédiques ou rachidiennes peuvent persister. Le médecin traitant joue un rôle central dans l’orientation diagnostique et la coordination des soins.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Chronic nonbacterial osteomyelitis, Chronic recurrent multifocal osteomyelitis, Diagnosis, Therapy

Mots clés : Ostéomyélite chronique non bactérienne (CNO), Ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR), Diagnostic, Traitement


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