Le syndrome de Sézary (SS) est un lymphome T cutané de mauvais pronostic. L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (allo-CSH) est le seul traitement potentiellement curatif des SS. Nous rapportons deux patients SS greffés en rémission complète (RC) cutanée et ganglionnaire, mais avec atteinte sanguine B2 persistante avant allogreffe, ayant obtenu une RC durable dans tous les compartiments.

Une patiente de 45 ans présentait un SS diagnostiqué en 2017, ayant une hyperlymphocytose avec cellules de Sézary CD4 + CD26 − CD7 − KIR3DL2+ à 9913/μL et des adénopathies multiples, stade IVA2. Après inefficacité de plusieurs lignes de traitement, incluant bexarotène, mogamulizumab, lacutamab, brentuximab-vedotin (BV), bendamustine, doxorubicine, gemcitabine et étoposide-ifosfamide, la romidepsine a permis une RC cutanée et ganglionnaire, et une rémission partielle (RP) sanguine (4363 cellules de Sézary/μL). Une allo-CSH géno-identique a été réalisée en septembre 2023, induisant une RC dans tous les compartiments. En octobre 2025, elle était en RC complète, 31 mois après allo-CSH, sans rechute histologique ni moléculaire.

Une patiente de 39 ans présentait un SS diagnostiqué en 2012 avec plaques prurigineuses, adénopathies et cellules de Sézary CD4 + CD26 − CD7 − KIR3DL2+ à 1080/μL, stade IVA2. Après échec de l’interféron, de la PCEC et du bexarotène, elle a développé une transformation à grandes cellules en 2015. Les lignes ultérieures, incluant doxorubicine, romidepsine, lacutamab, bendamustine-BV, étoposide-ifosfamide puis gemcitabine-doxorubicine-vinorelbine, ont permis une RC cutanée histologiquement confirmée et une RC ganglionnaire, mais une stabilité du compartiment sanguin (1181 cellules de Sézary/μL). Elle a bénéficié d’une allo-CSH avec donneur non apparenté compatible induisant une RC dans tous les compartiments. Elle reste en RC complète 83 mois après transplantation, sans rechute histologique ni moléculaire.

L’allo-CSH agit par effet greffon-contre-lymphome, comme le suggère l’efficacité des injections de lymphocytes du donneur en rechute. Bien qu’une faible charge tumorale pré-greffe soit associée à de meilleurs résultats, nos observations suggèrent que le contrôle cutané pourrait être plus déterminant que la rémission hématologique. Les rechutes post-greffe des SS surviennent fréquemment dans la peau, parfois malgré un chimérisme sanguin donneur complet, soutenant le concept de site sanctuaire cutané. Cette dissociation pourrait refléter des différences biologiques entre compartiments : cellules tumorales cutanées plus activées et prolifératives, dépendant du TCR et des voies PI3K/AKT/mTOR, alors que les cellules circulantes sont plus quiescentes. Ainsi, l’obtention d’une RC cutanée avant allo-CSH apparaît cruciale. C’est pourquoi l’électrothérapie constitue un élément important du conditionnement avant transplantation.

Ces deux cas montrent qu’une RC prolongée du SS est possible après allo-CSH malgré une persistance tumorale dans le sang avant greffe.