Manifestations osseuses des mastocytoses : de l'identification au traitement - 12/11/26

Résumé |
Les mastocytoses sont des maladies rares caractérisées par la prolifération et l'activation de mastocytes clonaux anormaux dans un ou plusieurs organes. On distingue deux formes : les mastocytoses cutanées (plutôt pédiatriques) et les mastocytoses systémiques (plutôt chez l'adulte). Cette dernière forme de mastocytose présente un tropisme particulier pour le tissu squelettique, la moelle osseuse étant le site de production des mastocytes. L'atteinte osseuse est une manifestation fréquente des mastocytoses systémiques. Elle résulte de l'infiltration médullaire par les mastocytes anormaux et de leur synthèse de médiateurs solubles altérant le métabolisme osseux. Les lésions osseuses sont polymorphes et incluent la fréquente déminéralisation osseuse de l'ostéoporose à prédominance vertébrale, les lésions focales souvent condensantes et parfois lytiques ou mixtes, et enfin les ostéocondensations diffuses, qui sont souvent le signe d'une maladie agressive. La qualité de vie des patients atteints de mastocytose systémique est altérée. Dans le contexte d'atteinte osseuse, cette altération est notamment le fait des douleurs osseuses, souvent en lien avec les fractures ostéoporotiques et plus rarement en lien avec une atteinte de mastocytose agressive. Compte tenu de la fréquence et de la potentielle sévérité des atteintes osseuses, l'évaluation du tissu osseux et sa prise en charge spécifique font partie des bonnes pratiques de la prise en charge globale d'une mastocytose, a fortiori d'une mastocytose systémique.
Mots-clés : Mastocytose, Ostéoporose, Fracture vertébrale, Douleur osseuse, Ostéocondensation, Moelle osseuse, Biopsie ostéomédullaire
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