Les nodoparanodopathies auto-immunes (NA) sont des neuropathies rares. Elles sont dues à des anticorps IgG4 qui ciblent le nœud de Ranvier (anti-NF155, panNF, CNTN1, Caspr1). Ces anticorps désorganisent l’architecture nodale et bloquent la conduction nerveuse. Cliniquement, les NA se manifestent par des polyradiculoneuropathies sévères d’évolution volontiers subaiguë. La protéinorachie est très élevée et les ENMG montrent des anomalies des conductions nerveuses très marquées. Contrairement à ce qu’on observe dans les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), les immunoglobulines intraveineuses sont inefficaces. Le traitement repose sur les anti-CD20 qui offrent un bon pronostic si leur prescription est précoce.

Autoimmune nodoparanodopathies (AN) are rare neuropathies. They are caused by IgG4 antibodies targeting the node of Ranvier (anti-NF155, panNF, CNTN1, Caspr1). They disrupt nodal architecture and alter nerve conduction. Clinically, they present as severe subacute polyradiculoneuropathies. Diagnosis relies on specific biological testing for IgG4 antibodies. Nerve conduction studies show marked impairment. Cerebrospinal fluid protein levels are significantly increased. Unlike CIDP, intravenous immunoglobulins are ineffective. Early treatment with anti-CD20 monoclonal antibodies significantly improves both vital and functional outcomes.