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Neutropénie auto-immune primaire avec autoanticorps antineutrophiles traitée avec succès par sirolimus - 27/10/08

Doi : 10.1016/j.revmed.2008.02.005 
H. Ghnaya , K. Bekov, M. Jira, A. Kettaneh, O. Mejri, K.P. Tiev, M. Gain, J. Cabane
Service de médecine interne, université Pierre-et-Marie-Curie, hôpital Saint-Antoine, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, 75012 Paris cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Nous rapportons l’observation d’un patient de 74 ans atteint d’une neutropénie chronique profonde (neutrophiles : 390 par millimètre cube) découverte dans les suites d’une intervention pour abcès périanal. Les explorations morphologiques étaient normales et les anticorps antineutrophiles circulants étaient positifs à deux reprises. Cette neutropénie était initialement traitée efficacement par la ciclosporine (neutrophiles : 1970 par millimètre cube). Mais, devant l’apparition d’une insuffisance rénale, la ciclosporine était remplacée par le sirolimus, qui permettait de contrôler durablement la neutropénie et d’améliorer la fonction rénale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

We report a 74-year-old man with severe chronic primary neutropenia (neutrophil count: 390 per millimeter cube) uncovered following surgery for perianal abscess collection. Clinical, laboratory and roentgenographic findings revealed no abnormality. Antineutrophil antibodies were positive in two consecutive serum samples. Under cyclosporine, neutrophil count reached 1970 per millimeter cube. However, this therapy was discontinued due to new onset of severe renal failure. After six weeks, neutrophil count was 950 per millimeter cube and sirolimus was started, resulting in renal function improvement and resolution of neutropenia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neutropénie auto-immune, Sirolimus

Keywords : Chronic autoimmune neutropenia, Sirolimus


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Vol 29 - N° 11

P. 940-942 - novembre 2008 Retour au numéro
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