Une compression de la voie biliaire principale par une adénopathie n’est observée que dans 3 % seulement des cholestases extrahépatiques. La maladie de Castleman peut en être une étiologie. Nous en rapportons une observation et décrivons les caractéristiques principales de ce type de tumeur. Un homme âgé de 76ans présentait une altération fébrile de l’état général avec sueurs diurnes et nocturnes, prurit et amaigrissement important. L’abdomen était sensible, il n’existait ni hépatomégalie, ni splénomégalie, ni adénopathies palpables. Les examens biologiques révélaient un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose associée à un syndrome de cholestase. L’exploration peropératoire permettait de découvrir une adénopathie rétrocholédocienne de 3cm qui comprimait la voie biliaire principale et le canal cystique, et dont l’examen anatomopathologique était en faveur d’une lymphadénite hyperplasique compatible avec la forme plasmocytaire de la maladie de Castleman. Dans le cadre du bilan d’extension, un scanner thoracoabdominal retrouvait des adénopathies thoracoabdominales diffuses. La sérologie VIH était négative. Le diagnostic de maladie de Castleman multicentrique était posé et le patient traité par corticothérapie avec une amélioration partielle de la symptomatologie.

Castleman’s disease is a rare lymphoproliferative disorder of unknown etiology with different clinical manifestations. A 76-year-old man presented with pruritis and jaundice, a cholestasis and an increase of acute phase reactants. Peroperative investigations evidenced a 3-cm lymphadenopathy that compressed the biliary duct. Diagnosis of multicentric Castelman’s disease was confirmed by the histologic examination of the lymphadenopathy. HIV testing was negative. Corticosteroid therapy was started and partially controlled the disease.