Introduction : L’ophtalmologie pédiatrique a connu un grand essor avec le développement des techniques chirurgicales et de l’oculo génétique.

Matériels et Méthodes : Étude rétrospective portant sur 291 dossiers de patients suivis au centre hospitalo-universitaire entre janvier 2005 et Janvier 2008 pour affections congénitales. Les auteurs se proposent de rapporter les principales formes cliniques, épidémiologiques observées ainsi que les résultats fonctionnels.

Résultats : L’âge des patients varie de 11 jours à 12 ans. Sexe : 116 filles pour 175 garçons. Les principales étiologies relevées : 170 cataractes congénitales, 98 glaucomes congénitaux et 24 cas rétinoblastomes. Les cataractes congénitales représentent : 40 % des cas. L’atteinte était bilatérale : 60 %. L’âge moyen est de 30 mois (15 jours – 11 ans). 60 % étaient des garçons, 5 % des cas familiaux et 33 % présentaient une consanguinité. Les malformations associées étaient essentiellement représentées par, au plan oculaire : microphtalmie, persistance et hyperplasie du vitré primitif et au plan général : atteintes cardiaques (rubéole), trisomie 21. Le traitement chirurgical : a consisté en une phaco aspiration 0 – 1 an, avec implant de la chambre postérieure chez les patients âgés de plus d’un an, suivi d’une rééducation orthoptique. L’acuité visuelle variait entre 2 – 4/10^e dans 57 %.

Discussion : La cataracte congénitale semble fréquente dans notre pays. Elle représente plus de 40 % de l’ensemble des hospitalisations en ophtalmo pédiatrie. Les résultats fonctionnels ne sont pas superposables aux données de la littérature. Sa prise en charge chirurgicale a été nettement améliorée par l’avènement de l’implantation. Sa prévention revêt dans notre pays un caractère primordial. La place du conseil génétique est soulignée.

Conclusion : La cataracte congénitale reste une cause importante d’handicap visuel ou même de cécité infantile dans notre pays. Elle nécessite une prise en charge chirurgicale précoce et une rééducation orthoptique soutenue.